Lisämunuaisten vajaatoiminta (vajaa-ja lisämunuaisten)

Mikä on lisämunuaisten vajaatoiminta?

Lisämunuaisten kaksi pieni, mutta tärkeä rauhaset, joka sijaitsee yksi päällekkäin munuainen, joka tuottaa erilaisia ​​hormoneja, tai "kemiallisia sanansaattajia".

Vajaa-ja lisämunuaisten kutsutaan lisämunuaisten vajaatoiminta.

Monet oireita lisämunuaisten vajaatoiminta johtuu puute steroidien kortisolin, joka voi olla hengenvaarallinen puutos, jos se jätetään korjaamatta.

Jokainen lisämunuaisen koostuu kahdesta osasta:

• ulompi rengas - cortex
• sisäydin - ydin.

Kaksi osaa on erilliset hormonin toimintoja ja valvontamekanismeja.

Tuotanto kortisolin aivokuori ohjataan hormonin adrenocorticotropin (ACTH), joka on tuotettu aivolisäkkeen juuressa aivoissa.

Rooli aivolisäkkeen lisämunuaistoiminnan

Tapa, jolla aivolisäkkeen säätelee normaalia steroidihormonien tuotantoon, jota lisämunuaisen kautta ACTH.

Jos lisämunuaisen tuottaa liian vähän kortisolin, niin silloin on alhaisempi kortisolin määrää veressä. Tämä on aistittavissa aivolisäkkeen, mikä lisää siten vapauttamaan ACTH, mikä puolestaan ​​stimuloi lisämunuaisen kuorikerroksen tuottamaan enemmän kortisoli.

Käänteisesti, liian paljon verenkierrossa steroidi hormoni sammuu vapauttamaan ACTH päässä aivolisäkkeen, mikä puolestaan ​​vähentää lisämunuaisen steroidien valmistukseen.

Mikä aiheuttaa lisämunuaisten vajaatoiminta?

Mikä on aikana lisämunuaisten vajaatoiminta?

Autoimmuuni Addisonin tauti on krooninen (toisin sanoen pitkäaikainen), ja vasta-aineita lisämunuaisen kuoren voidaan havaita henkilön verta monta vuotta ennen vahinkoa lisämunuaisen kuorikerroksen on ilmeinen.

Ei ole mitään todisteita siitä, että hoito voi estää tämän autoimmuuni hyökkäyksen, joka voi vaikuttaa myös muihin elimiin sama henkilö. Niinpä ihmiset kärsivät Addisonin tauti on suurentunut riski muiden elinspesifisellä autoimmuunisairauksien kuten vitiligo, autoimmuuni kilpirauhasen sairaus, anemia, ja hypoparathyroidism.

Potilaat, joilla on autoimmuunisairaus on myös lisääntynyt riski keliakia.

Kuka vaikuttaa?

Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta on melko harvinaista, esimerkiksi se löytyy noin 6 kaikin 100000 ihmistä Koillis Thames alueella (Isossa-Britanniassa).

Paljon yleisempää on ACTH puute aiheuttaa saanti kortisolin kaltainen steroidit, kuten astmaa.

Kortisoli tarvitaan osana kehon vastaus fyysinen stressi (esim. kiireellistä leikkausta). Epäonnistuminen diagnosoida lisämunuaisten vajaatoiminta on sairas potilas voi johtaa romahtamiseen ja kuolemaan.

Mitä oireita lisämunuaisten vajaatoiminta?

Saanut oireita Addisonin tauti on yleensä hiuksenhieno.

Potilaat usein heikottaa ja huimausta, ja kokevat usein heikkous, väsymys ja laihtuminen. Vähintään 50 prosenttia potilaista valittaa epämääräisiä vatsakipuja tai muita suolen oireita.

Lisääntynyt nahan pigmentti (kuten rusketus) on yleinen Addisonin tauti. Joillakin potilailla on jatkuva tan pitkän loman jälkeen. Tämä johtuu esiin ACTH tasoa, jotka stimuloivat pigmentti soluja (melanosyyttien) ihossa.

Potilaat joskus kärsiä mielenterveyden ongelmia, kuten masennusta. Jotkut kärsivät nivel-ja lihaskivut.

Hyvin harvoin verenvuoto lisämunuaisten (ks. kuva 1 liitteessä) aiheuttaa vakavaa akuuttia selkäkipuja. Tämä oire on erityisesti tutkittu potilailla, jotka saavat antikoagulantteja, kuten varfariinia (esim. Marevan), joka estää veren hyytymistä.

Joissakin vaikeita infektioita, erityisesti meningokokki verenmyrkytys, verenvuotoa voi esiintyä lisämunuaisten.

Menetys kortisolin johtaa hypotensio (alhainen verenpaine), joka ei vastaa katekoliamiinihormonit ja lääkkeet (esim. noradrenaliini ).

Miten Addisonin tauti diagnosoidaan?

Pigmentti Addisonin tauti on ominaista, ja on erityisen selvää paljaalle tai traumoja alueet iholla, kuten rystyset ja kyynärpäät.

Satunnaisesti, sisäseinän posken, joka on usein pureman, osoittaa myös pigmentti. Arpia aiheutettu alkamisen jälkeen tauti tulee pigmentoituneet.

Potilaat voivat myös olla merkkejä elinspesifisellä autoimmuunisairaus. Näitä ovat laikkuja epänormaali kalpea iho kutsutaan vitiligo ja joskus kilpirauhasen sairaus, kuten struuma (niskan turpoaminen).

Verenpaine on epänormaali vakava kortisolin puutos.

Potilas voi olla epänormaali verenpaineen lasku seisomaan (kutsutaan posturaalinen hypotensio).

Suurin verenpaineen Addisonin tauti on yleensä vähemmän kuin 110mmHg. Erittäin alhainen verenpaine on merkki siitä, että potilas on välittömässä vaarassa romahtaa.

Lääkäri epäilee Addisonin tauti suorittaa verikokeita. Potilaat, joilla on vakava puute kortisolin ja niihin liittyvät aldosteronihormonia, usein vähäsuolaista tasolla ja kaliumin tasolla. (Kuitenkin, kalium voi olla normaalia 40 prosenttia potilaista.) Kalsiumpitoisuus on suuri nähdään myös noin 10 prosenttia potilaista.

Joskus verensokeri on alhainen, vaikka tämä on harvinaista, paitsi lapsilla, tai jos potilaalla on aliravittuja pitkään, esimerkiksi suurten leikkausten jälkeen.

Akuutin sairauden, kortisolin taso alle 500nmol / l voi olla sopusoinnussa lisämunuaisten vajaatoiminta, kun taso on alle 200nmol / l on erittäin epätavallista ja tukee diagnoosia. Taso 550nmol / l tai suurempi sulkee diagnoosin.

Verenkuva näyttää nostetaan eosinofiilien (tyyppi valkosolujen), ja voi paljastaa poikkeuksellisen suuri punasolut (makrosyytit), koska rinnakkaiselo anemia.

Verikokeet olisi suoritettava kilpirauhasen toimintaan, B12-vitamiinin, foolihapon, raudan ja vasta muihin elimiin (kilpirauhasen, mahan parietaalisoluissa, endomysium) näkee liittyy autoimmuunisairauksiin.

Specialist tutkimukset, yleensä suorittaa hormonitoimintaa yksikkö, voi sisältää mittaus muita lisämunuaisen hormonien kuten ACTH, aldosteroni, plasman reniiniaktiivisuutta, noradrenaliinin ja adrenaliinin ja Synacthen testejä.

Vuonna ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta ACTH pitoisuus on yleensä suurempi kuin 80ng / l (korkea), koska aivolisäke yrittää korjata kortisolin puutos lisäämällä ärsyke lisämunuaisen. Jos ACTH puutos johtuu aivolisäkkeen sairaus tai steroidin suppression, ACTH taso on havaittavissa (yleensä alle 10 ng / l).

Vuonna Synacthen testit synteettistä ACTH ruiskutetaan suoneen ja verta vedetään sitten mitata kortisolin eritys. "Pienen" (250 mikrogrammaa) tai "lyhyt Synacthen testi" on epänormaalia tahansa syy lisämunuaisten vajaatoiminta.

Suuria annoksia Synacthen (1 mg), varsinkin kun usean päivän, tuottavat usein normaali kortisolin tasoa potilailla, joilla on ACTH puutos, kun taas ne, joilla on ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta kokemusta ole aihetta.

Muita tutkimuksia olisi keuhkojen röntgenkuvauksessa tarkistaa tuberkuloosi.

Joissakin tapauksissa CT ja lisämunuaisten voidaan suorittaa etsiä kalkkeutumista (merkki tuberkuloosi). Ihotesti tuberkuloosi voidaan myös suorittaa.

Mitä muuta se voisi olla?

Joillakin potilailla, joilla undiagnosed Addisonin tauti on ollut diagnosoidaan väärin kuin ottaa vatsan sairaus, kuten umpilisäkkeen.

Leikkauksen jälkeen oikea diagnoosi voidaan saavuttaa, koska arpi muuttuu ruskeaksi ja liite on normaalia.

Suurin ongelma diagnoosi on se, että lisämunuaisten vajaatoiminta ei yksinkertaisesti ole huomioitu. Kun lisämunuaisten vajaatoiminta on vahvistettu, voi olla diagnostisia ongelmia, jotka liittyvät perimmäinen syy lisämunuaisen vajaatoiminta. Tässä tapauksessa useampien testejä voidaan tarvita kaventamaan syy.

Mitä omalääkärin tehdä?

GP voi ottaa veren elektrolyytit (suolatasapainon), munuaisten toiminta ja kortisolin tasoa.

Hydrokortisoni korvaa kortisolin voidaan aloittaa välittömästi sen jälkeen, kun verinäyte on otettu. Lähete tehdään asiantuntija hormonitoimintaa yksikkö.

Mitä voit tehdä itse?

Hoito on lähes aina elinikäinen.

Noudattamatta jättäminen hoito voi olla kohtalokasta, joten potilaiden lisämunuaisten vajaatoiminta on otettava muutamia yksinkertaisia ​​varotoimia.

Suurin ongelma on, että tarve kortisoli lisääntyy fyysisen stressin, kuten suuri leikkaus.

Kaikki potilaat olisi suositeltavaa tehdä varoitus kortti jossa niiden kunto ja selittää, että ne ovat riippuvaisia ​​lisämunuaisen korvaamisesta. Tämä voi pelastaa heidän elämänsä, jos koomaan tai romahtaa.

Potilailla Addisonin tauti pitäisi myös pitää ylimääräisiä tarvikkeita tablettien kotona tai lomalla, sekä pullo hydrokortisonia, että he voivat pistää.

Jokainen lääkäri voi hallinnoida, jos potilas on tajuton tai pysty ottamaan lääkettä suun kautta.

Mitä spesialisti tehdä?

Paras korvaushoidon kortisoli on suun hydrokortisonia (esim. Hydrocortone tablettia). Tämä on hyvin lähellä normaalia kortisolin, ja taso on helposti mitattavissa veressä.

Oikea taso kortisolin voi tarkistaa ottamalla verinäytteitä ennen ensimmäistä hydrokortisonia tabletti päivässä ja sen jälkeen säännöllisin aikavälein jälkeen tabletteja, nimeltään "hydrokortisonia päivässä käyrä".

Näytteet olisi otettava alkuillasta.

Tavoitteena on pitää kortisolin tasoa korkealla aamulla (mutta ei enempää kuin 1000nmol / l), ja pienempi iltapäivällä ja illalla (välillä 100 ja 300nmol / l).

Tämä jäljittelee normaalia vauhdissa kortisolin taso kehon päivän aikana. Tavanomainen annos on 10 mg otetaan herää, 5mg ennen lounasta ja ennen ilta-ateriaa.

Kortikosteroideja voidaan käyttää, mukaan lukien kortisoniasetaatti, prednisoloni (esim. Deltacortril) ja deksametasonia.

On kuitenkin vaikea arvioida oikea annos Prednisolonin ja deksametasonia. Tämä voi johtaa komplikaatioita pitkäaikainen steroidihoito mukaan lukien suonettoman hip kuolion (tuhoaminen pyöreä pää Reiden joka muodostaa lonkkanivelen), osteoporoosi, paheneminen diabetes ja verenpainetauti.

Kortisoniasetaatti on muunnettava kehon aktiivinen steroidi ja konversiohyötysuhteen voi vaihdella potilaiden välillä.

Useimmat potilaat ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat puutteellisia toisen lisämunuaisen kuorikerroksen hormoni aldosteroni.

Tämä edellyttää korvaaminen synteettinen muoto aldosteronin kutsutaan fludrokortisonin (Florinef). Tavanomainen annos on 100 mikrogrammaa yhtenä tabletti on havahduttava.

Tärkein hormoni, jota keskeinen osa lisämunuaisten (ydin) on adrenaliinia (katekolamiini), ja tämä ei yleensä korvata muita katekoliamiinihormonit erittyvät muusta sympaattisen hermoston (joista lisämunuaisytimessä on komponentti).

Joku ottaen lisämunuaisen korvaushoito olisi kaksinkertainen annos hydrokortisonia 48 tai 72 tuntia, jos hän kehittyy sairaus, jossa kuume tai lievä ripuli ja oksentelu.

Injektio hydrokortisonia osaksi lihakseen (im) tai laskimoon (laskimonsisäinen) tarvitaan biologisen stressiä merkittävä sairaus tai leikkaus.

Kaikkia potilaita seurataan vähintään vuosittain asiantuntija hormonitoimintaa klinikka, ja pitäisi olla 24 tunnin pääsy erikoislääkärin neuvoja ja hoitoa.

Mikä on todennäköinen seuraus?

Kun sopiva hoito ja seuranta, elinajanodote ja elämänlaatu ovat normaaleja.

Kuva 1: CT osoittaa verenvuoto lisämunuaisten aiheuttaen lisämunuaisten vajaatoiminta

Potilas Kuviossa 1 kärsi lisämunuaisen verenvuoto kahdeksan päivän kuluttua suuresta leikkauksesta.

Antikoagulantteja (verenohennuslääkkeitä huumeet ") oli annettu estämään verihyytymien toimenpiteen jälkeen ( syvä laskimotukos ). Tärkein oire oli selkä ja ylävatsan.

Potilaalle kehittyi alhainen verensokeritaso 14 päivän operatiivisesti. Diagnoosi vahvistettiin havaittavissa seerumin kortisolin tasoa ja CT vatsa näyttää laajentuneen lisämunuaisten (nuolet) poikkeuksellisen korkea signaalin voimakkuus vastaa läsnäolo verta. (L osoittaa maksassa, ja s perna).

Kuva 2: sisällön kylpyhuoneen kaapin potilaan lisämunuaisten vajaatoiminta johtuu ACTH puutos

Potilas siirrettiin väsymyksen ja huomaamaton kortisolin tasoa.

Tutkimuksemme paljasti huomaamaton ACTH tasolla. Ei ollut mitään kliinistä näyttöä aivolisäkkeen tauti, loput aivolisäkkeen hormonit olivat normaalit ja MRI on aivolisäkkeen oli normaali.

Potilas kielsi steroidien käyttöä, mutta ei käyttää erilaisia ​​ihon voiteet. Kun pyydetään saattamaan voiteet osaksi sairaalaan, steroidi sisältävä iholla todettiin (nuoli). Potilas oli käyttänyt tätä kermaa akne parannuskeinoa ja steroidien kerma oli tukahduttaa ACTH.

Kolme kuukautta lopettamisen jälkeen käytön steroidi kerma potilaalla oli normaali seerumin kortisolin tasoa ja normaali reaktio Lyhyt Synacthen testi.

Kuva 3: Addisonin tauti aiheuttaa tuberkuloosi

Potilaalla oli oksentelu ja vatsakipu useita viikkoja. Seerumin kortisoli oli huomaamaton ja plasman ACTH oli korkea.

Valokuva 3A esittää pigmentti ihon rypyt (nuoli).

Valokuva 3B esittää hajanaista pigmentti kyynärpää (nuolet). Letkua potilaan veren testit on myös nähty.

CT vatsan osoitti sekä lisämunuaisten laajennettiin ja sisälsi täpliä kalsiumia (3C, nuolet). Tämä on hyvin vaikuttava tuberkuloosi vaikuttaa lisämunuaisten. Tuberkuliinikoe tuberkuloosin oli vahvasti positiivinen.

Koko kurssin tuberkuloosilääkityksellä aloitettiin. Tuberkuloosilääkityksellä lisätä jakautuminen hydrokortisonia, tehdä huolellinen arviointi hydrokortisonia veren tärkeää oikea vaihto. (Kuvat näytetään täydellä suostumuksella potilas).

Kuvio 3A

Kuvio 3B

Kuvio 3C