Mikä on systeeminen mastosytoosin?

Kysymys

Voisitteko selittää, mitä systeeminen mastosytoosin on?

Onko se tyyppi verisyöpä? Onko määrätty hoitoon? Onko se terminaali?

En löydä mitään viittausta tähän Webissä.

Vastata

Systeeminen mastosytoosi on harvinainen tila, johon tietyn tyyppisen elimen solu tunnetaan syöttösoluja.

Masto soluja löytyy sidekudos, joka ympäröi ja tukee enemmän määräsi kudosten ja elinten.

Ruston, luun ja veren ovat erikoistuneet esimerkkejä sidekudosta.

Syöttösolut välittävät ihon vastaus lieviä mekaanisia vaurioita, jotka tuottavat välitöntä ihon punoitusta johtuen vapauttaa kemiallista histamiinin rakeista solussa.

Ylituotannon syöttösoluja voi esiintyä missä iässä tahansa ja nähdään hieman useammin miehillä. Tarkka esiintyvyys systeemistä mastosytoosin ei tiedetä ja ei ole tehty linkki siihen on perinnöllinen kunnossa.

Systeeminen mastosytoosin luokitellaan neljään muodoissa:

• Suurin osa potilaista on mitä kutsutaan "Laiska" muodossa, että ei tiedetä muuta elinajanodote ja niihin liittyvien kliinisten löydösten määritellä niiden hoitoon ja hallintaan.

• Jos veri järjestelmä on mukana ('niihin hematologinen häiriö "), sitten luonne veren häiriö sanelee tarvittavaa hoitoa ja ennustetta, joka voi vaihdella suuresti.

• Vuonna "Aggressiivinen systeeminen mastosytoosin" maksassa, pernassa ja imunestejärjestelmän ovat mukana ja ennuste on huono.

• "Syöttösolujen Leukemia" on harvinaisin muoto taudista ja on poikkeuksetta kuolemaan.

Kliinisiä oireita potilas kokee kun kärsii ehto johtuvat massa syöttösolujen läsnä kudosten kyseessä ja sisältävät toistuvia päänsärkyjä, kutina, punoitus, sydämentykytys ja pyörtyminen, mahahaava tauti ja alavatsan crampy kipua.

Nämä systeemisiä muutoksia edistää luun kipua ja imeytymishäiriö ja tuottaa pieni, punaruskea vaaleampia tai näppylät, kutsutaan nokkosihottuma pigmentosa sisällä ihoa, jotka ovat läsnä 90 prosenttia tai enemmän potilailla, joilla on veltto systeemistä mastosytoosin.

Diagnoosi epäillään ensin sairauskertomus ja fyysisiä löydöksiä. 24 tunnin virtsan keräys mittaamiseen histamiinia ja muita aineenvaihduntatuotteita, veren histamiinia tai masto-soluperäisellä neutraali proteaasi tryptaasin auttaa vahvistetaan asioita.

Lisätutkimuksia voidaan tarvita riippuen kliinisiä oireita.

Ilmeisesti kudos diagnoosi on helppoa, jos ihomuutokset ovat läsnä, mutta vahvistaa diagnoosin systeeminen osallistuminen muiden elinten luuytimen biopsia ja pyrkimys on usein tehdään.