Mikä on kyhmytulehdus?

Kysymys

Äitini kuoli sairauteen nimeltä kyhmytulehdus. Se ilmeisesti on melko harvinaista.

Voisitteko antaa minulle mitään tietoa tästä taudista ja onko se perinnöllinen? Mitkä ovat syyt?

Vastata

Olen hyvin pahoillani, että äitisi kulunut away. Kyhmytulehdus (PAN) ei ole oikein ymmärretty. Se on harvinainen sairaus, joka on vaikea diagnosoida ja vaikea hoitaa.

Kuitenkin, se näyttää melko selvää, että se ei ole perinnöllinen tila. Yritän selittää, mitä tiedän.

Kyhmytulehdus on jotain tekemistä immuunijärjestelmän välillisesti aiheuttaa tulehdusta sisällä paksut seinät keskisuurten valtimoiden (arteriitti). Sanon "välillisesti", koska se ei immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia.

Se näyttää olevan monimutkaisempi kuin että ja voi aiheutua tapahtumaketjun aiheuttamat jokin muu tekijä häiritsee immuunijärjestelmää.

Valtimoiden korkeapaineisissa jotka välittävät verta kaikkialle elimistöön, myös sisäelimissä. Tulehdus PAN voi aiheuttaa merkittäviä ja pysyviä vaurioita valtimoissa.

Verisuonet voi sitten tulla tukossa tai niin heikentynyt, että he laajeta, ja saattaa jopa revetä.

Kudos tai elin luottaa vaurioitunut valtimo sen veren saanti puolestaan ​​tulee happea ja kärsii pysyviä vaurioita liikaa.

Kunto on erittäin arvaamaton sen vaikutus. Se näyttää hyökätä joillakin alueilla ja toisten ei. Se voi edetä hyvin nopeasti tai vain marmattaa pitkin.

Tämän vuoksi ristiriidassa painopiste näyttää olevan vähän kameleontti, rajaus-up eri tavoin eri ihmisille ja sotkemisesta muita sairauksia.

Elimet todennäköisimmin kärsivät vaurioita ovat munuaiset, maksa, sydän ja suolistossa.

Yleisimmät oireet voivat olla kuume, laihtuminen, vatsakivut, korkea verenpaine (verenpainetauti), sydänvaivoja, hermo kipu (hermosärky) ja raajojen puutumista, tulehtuneita niveliä, lihaskipu, päänsärky, munuaisten vajaatoiminta ja jopa verenvuotoa suolistossa - vain noin tahansa.

Ongelmana on, että ei ole yksinkertaista diagnostista testiä. Ainoa tapa todistaa diagnoosi on ottaa näytteen kudosta (biopsia) alueelta, joka vaikuttaa tulehduksen ja analysoida sitä mikroskoopilla.

Tämä ei ole niin helppoa kuin miltä se kuulostaa. On täysin mahdollista jättää sairaan kudoksen takia hajanainen taudin luonne.

Se on erittäin vakava sairaus, joka hoitamattomana, on lähes aina kuolemaan (30 prosenttia potilaista elossa vuoden ajan ja vain 12 prosenttia elossa viisi vuotta).

Kaksi kolmasosaa potilaista kuolee munuaisten vajaatoimintaan ja monet menehtyvät suolisto-ongelmia ja mutkistava infektio.

Hoito suurilla annoksilla steroideja ja muita lääkkeitä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää voi olla suuri ero, varsinkin jos komplikaatioita, kuten korkea verenpaine ja munuaisten ongelmia hoidetaan samanaikaisesti.

On raportoitu 90 prosenttia remissioprosentit joitakin hoito-ohjelmia.

Mikä aiheuttaa sen? Kukaan ei tunnu tietävän varmasti. Uskotaan todennäköisesti laukaisee eri asioita eri ihmisille.

Infektiot, erityisesti hepatiitti viruksia, lääkkeitä ja rokotteita on liittynyt taudin puhkeamista joillakin potilailla.

Mutta yleensä ei ole mitään erityistä, että voi syyttää. Joten vastaus tärkein kysymys on edelleen heikko useimmissa tapauksissa.

Tärkeä asia, mitä olen lukenut, että sinun pitäisi olla riskiä ei enää kuin kukaan muu kehittää tämän harvinaisen ja epämiellyttävä kunnossa.