Mikä on von Willebrandin tauti?

Kysymys

Olen juuri ollut verikokeita tehnyt, ja kertonut saisin von Willebrandin tauti.

Voisiko joku ystävällisesti selittää tämän taudin minulle? Jos minulla on tämä, mikä on hoitoa, jos jokin?

Vastata

Von Willebrandin tauti on perinnöllinen sairaus, joka häiritsee veren hyytymistä mekanismi.

Ne, folk, jotka ovat sitä todennäköisesti helposti mustelmia ja on taipumus aiheuttaa normaalia runsaampaa verenvuotoa leikkauksen jälkeen tai trauma. Joskus on vastuussa pitkäaikainen nenäverenvuotoa ja raskaita aikoja.

Se voi joskus esiintyä turvotusta Spontaanin mustelmia niiden sisällä (nivelissä) - kuten usein tapahtuu muu verenvuotohäiriö, kuten hemofilia.

Kuitenkin, von Willebrandin tauti (vWd) on lievä kunnossa useimmilla potilailla ja yleensä vain aiheuttaa ongelmia, kun siellä on jo hyvä syy verenvuotoa, kuten loukkaantuminen tai hampaan poistoon.

Kolmannes potilaista ei ole oireita lainkaan. Se on melko yleinen "verenvuotohäiriötä", vaikuttaa jopa yksi prosentti väestöstä.

Yleisin siirtyy seuraavalle sukupolvelle "autosomaalinen hallitseva piirre", mikä tarkoittaa, että jos toinen vanhemmista vaikuttaa, jälkeläisiä on 50 prosenttia riski periä kunnossa, sukupuolesta riippumatta.

On aivan muutamia harvinaisia ​​alatyyppejä, jotka ovat eri periytymistaipumus.

Miksi se aiheuttaa verenvuototaipumus on vaikeampi kysymys.

Se näyttää johtua puute proteiinia (von Willebrandin tekijä), joka toimii tuomalla hyytymistä verisolujen (verihiutaleiden) ja veren hyytymistä kemia (tekijä VIII) yhdessä vakaa ja tehokas tapa sisällä vaurioitunut alus.

Vaikka taustalla olevaa ongelmaa ei voida korjata, on olemassa tapoja rajoittaminen mahdollisimman hankala verenvuotoa.

Useimmat potilaat lievä taipumus voi, kun niitä tarvitaan, hallita pitkittynyt verenvuoto synteettinen muoto luonnollinen hormoni, vasopressin.

Terapeuttinen versio on nimeltään DDAVP tai desmopressiiniä. Osalla potilaista, kun ne vuotavat, tarvitsevat lisäapua verensiirtoja väkevää hyytymistekijä.

On viisasta välttää aspiriinia ja tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten ibuprofeeni, koska jotkut ihmiset ne aiheuttaa verenvuotoa suolessa.

Ehto on helppo hallita kerran tunnistettu, mutta joskus on vaikea diagnosoida. Monet tavalliset verikokeet eivät välttämättä noutaa.

Se ei ole sellainen asia, joka Kilpailut, yleisesti ottaen, olisi odotettavissa, tutkia ja käsitellä.

Arvelisin, että olet jo huolta veren asiantuntija (hematologin) ja suosittelen, että pyydät tarkempia tietoja erityisesti kunnossa, kun seuraavan kerran käyt heidän klinikalla.