Mikä on ITP?
Steroidit ovat yleensä annetaan suun kautta muodossa prednisolonin.
Trombosytopenia on lääketieteellinen termi alhainen verihiutaleiden määrä. Idiopaattinen tarkoittaa tuntemattomasta syystä. Purppura viittaa pin-prick verenvuotoa pinnan alla iho on oire verihiutaleiden vähäinen määrä.
Vuonna Idiopaattinen (tai Immuunijärjestelmän) trombosytopeeninen purppura (ITP), vasta-aineet takki pinnat verihiutaleiden tuhoamisesta ja aiheuttaa niiden taso laskee.
Näin ollen termi ITP käytetään tarkoittamaan sekä idiopaattista ja immuunijärjestelmän trombosytopeeninen purppura.
Täydellinen kuvaus verihiutaleiden ja syitä ja vaikutuksia verihiutaleiden määrä on vähäinen, katso tietosivulla trombosytopenia.
Tyypit ITP
ITP voidaan jakaa kahteen eri muodoissa.
- Akuutti ITP alkaa yhtäkkiä ja yleensä seuraa virus sairaus lapsi. Akuutti ITP voi vaatia hoitoa, varsinkin, jos verihiutaleiden määrä ei laske liian alhainen, ja on vain vähän verenvuotoa. Se yleensä paranee itsestään, ja lapset vähintään, harvoin tulee takaisin.
- Krooninen ITP kehittyy ajan mittaan, on pitkäikäinen ja yleisempää aikuisilla. Se ei ehkä tarvitse hoitoa, jos verihiutaleiden määrä ei aiheuta merkittävää riskiä verenvuodon. Tällainen arviointi olisi otettava huomioon oman elämäntavan, kuten osallistumista nyrkkeilyyn tai ruumiillista työtä.
Piirteet lasten ja aikuisten ITP verrataan alla olevassa taulukossa.
| ITP lapsilla ja aikuisilla | Lapsi | Aikuinen |
|---|---|---|
| Ikä todennäköisin (vuotta) | 2-6 | 20-30 |
| Sukupuoli-taudin (M: F) | 01:01 | 01:03 |
| Aloita taudin | akuutti | hienovarainen |
| Edeltävät infektio | yhteinen | epätavallinen |
| Verihiutaleiden määrä (x 10 9 / L) | usein <20 | usein> 20 |
| Spontaani remissioon (% | > 80 | <20 |
| Tavallinen kesto | 2-4 viikkoa | kk-vuotta |
Hoidot ITP
Alkuvaiheen hoito akuutin ja kroonisen ITP on samanlainen. Erilaisia aineita käytetään, mukaan lukien suun kautta steroideja, kestoista immunoglobuliini tai harvemmin anti-D.
Steroidit
Steroidit ovat yleensä annetaan suun kautta muodossa prednisolonin. Harvoin, laskimoon steroideja käytetään. Ne otetaan usean viikon ajan ja sitten annosta alennetaan hitaasti.
Sivuvaikutuksia ovat:
- vaikutteita mielialaan (riemua, masennusta, vilkkaat unet)
- lisääntynyt ruokahalu
- painonnousu
- kasvojen turvotusta
- korkea verensokeri
- paheneminen korkea verenpaine
- ruoansulatushäiriöt
- tukahdutetaan immuunivasteen seurauksena lisääntynyt infektioiden, erityisesti vesirokkoa.
Pitkäaikainen steroidien käyttö liittyy myös osteoporoosi.
Akuutti ITP usein vastaa kolmesta neljään viikon kurssi steroideja, jonka jälkeen hoito lopetetaan.
Kroonisen ITP voi olla ensimmäinen parannus, mutta verihiutaleiden määrä laskee uudelleen, kun annosta pienennetään tai peruutettu. Jos näin käy, saatat tarvita vaihtoehtoista hoitoa tai pitkäaikaista pienen steroidi plus suojelemiseksi osteoporoosia vastaan, esimerkiksi lääkkeiden ja seuranta luuntiheyttä.
Immunoglobuliini
Immunoglobuliinit ovat vasta-aineita, jotka on tehty immuunijärjestelmän altistumisen jälkeen vierasta proteiinia, esimerkiksi virus.
Jos ulkomainen Proteiini näyttää jälleen ruumiin myöhemmin, se on "tunnustettu", jonka vasta joka sitten aktivoi loput immuunijärjestelmää.
Se voi kestää kehon päiviä tai viikkoja tehdä immunoglobuliineja vastauksena vieraita proteiineja, mutta ne voidaan yhdistää luovutetun ihmisen verta ja annetaan injektiona.
Tyyppi immunoglobuliini käytetään ITP on nimeltään immunoglobuliini G (IgG). Se annetaan laskimoon, yleensä yli kaksi viideksi päiväksi.
Toimenpiteet, IgG ITP ei tunneta, mutta se ajatus estää verihiutaleiden poistoa ja näin ollen lisätä niiden määrää. IgG hoito tarjoaa vain väliaikainen ratkaisu, joten se on lähinnä hyötyä akuutin ITP.
Kroonisen ITP sitä voidaan käyttää silloin, kun tilapäinen nousu verihiutaleiden halutaan tai raskauden aikana, koska riski vauva on vähemmän kuin muihin hoitoihin.
Anti-d-vasta-aine
Vaihtoehtoinen tapa on käyttää anti-D, joka sisältää vasta-aineita Rh veriryhmä proteiini 'D'. Tämä toimii samalla tavalla kuin IgG, mutta annetaan yhtenä injektiona, joka voidaan toistaa. Monet keskukset nyt antaa anti-D sijaan IgG, koska se on yhtä tehokas ja yksinkertaisempi antaa.
Vaihtoehtoisten hoitomuotojen ITP
Näitä ovat muun muassa:
- muut immuunisuppression huumeita kuten syklofosfamidi, atsatiopriini, vinkristiini, danatsoli, syklosporiini ja mykofenolaatti
- toistuvia lyhyitä annokset steroidi tunnetaan deksametasonia.
Se yleensä kestää kahdesta kolme kuukautta ennen atsatiopriini ja syklofosfamidi ole vaikutusta verihiutaleiden määrä. Tänä aikana ne tulee seurata huolellisesti, koska heillä on muita myrkyllisiä vaikutuksia, kuten maksan toimintahäiriöt, luuydinsuppressio ja vaikutuksia, kun hedelmällisyyteen.
Mykofenolaatti voi myös olla hidas ITP. Uudelleen, sinun tulee seurata sivuvaikutuksia kuten epänormaali verenkuva (yleensä alhainen valkosolujen määrä) tai epänormaalit maksa-arvot. Vuonna Joillekin tämä lääke aiheuttaa ongelmia vatsassa ja suolistossa.
Danazol on synteettinen androgeenien (mieshormoni kaltainen huume). Se on onnistunut noin puolet potilaista, jotka eivät reagoi muuhun hoitoon, vaan on käytettävä varoen. Sen sivuvaikutukset ovat epänormaali maksan toiminta, akne, painonnousu ja lisääntynyt karvoitus.
Syklosporiini on lääke, joka estää tiettyjä näkökohtia immuunijärjestelmää. Sitä käytetään usein potilailla, joilla on ollut siirteen hylkimisen estämiseksi ja urut. Jotkut ihmiset, joilla on krooninen ITP saavuttaa vastaus tätä lääkettä.
Tarvitset seurantaa tätä lääkettä: se voi nostaa verenpainetta ja pahentaa munuaisten toiminta. Jotkut potilaat, jotka ovat syklosporiini pitkään kehittää laajentuneen kumit.
Poistaminen perna (pernanpoistoa)
Perna istuu alle rintakehän vasemmalla puolella vatsan. Yksi sen tehtävistä on poistaa vanhoja punasoluja. Useimmilla potilailla, joilla ITP, se on tärkein sivusto verihiutaleiden tuhoa.
Kroonisen ITP, leikkaus poistaa perna on vaihtoehto, jos verihiutaleiden määrä on edelleen liian alhainen tai ei reagoi hoitoon. Vain noin 10 prosenttia lapsista, joilla on akuutti ITP on toimintaa.
Poistaminen perna on tärkeä toimenpide vaatii yleensä 7-10 päivää sairaalassa, vaikka jotkut kirurgit voivat nyt poistaa perna käyttäen tähystyskirurgian. Noin kaksi kolmasosaa potilaista reagoi pernanpoistoa, mutta jotkut näistä lopulta uusiutumisen.
Pernanpoistoa ei yleisesti ottaen alkuvaiheessa ITP, raskauden tai alle kuusi.
Uudemmat hoidot tulenkestäviä ITP
Uusi erilaisia hoitoja on äskettäin tullut saataville ITP-potilaalla, joka ei reagoi muihin hoitoihin.
Tässä yhteydessä käytetään aineita, jotka lisäävät verihiutaleiden tuotantoa, jonka luuytimen jäljittelemällä trombopoietiini, joka on hormoni, joka normaalisti edistää verihiutaleiden tuotantoa.
Kaksi aineet ovat saatavilla. Ensimmäinen, romiplostiimi, annetaan injektiona, tyypillisesti kerran viikossa. Toinen, eltrombopagi, annetaan päivittäin tabletti.
Molemmat hoitomuodot ovat yhtä tehokkaita mutta on annettava tarkassa valvonnassa. Tärkein sivuvaikutus näistä hoidoista on, että ne voivat aiheuttaa nopean kasvun verihiutaleiden määrä, joka voi altistaa verisuonitukoksen (verihyytymän muodostuminen)
Rokotukset annetaan
Perna poistaa myös bakteereja verenkiertoon, jotka voivat aiheuttaa vakavia infektioita.
Jälkeen pernanpoistoa, olet alttiina tartunnalle näiden eliöiden ja niin tullaan rokotettu niitä vastaan.
Sinulla on myös otettava elinikäinen antibiootti kuten penisilliini. Sinun tulisi myös tehdä "lääkintämies hälytys"-korttia tai rannerengas.
Lisätietoja
Saat apua ja tietoa idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP), ota yhteyttä potilastukiryhmästä ITP kannatusyhdistys ry.
Lisätietoja tietyntyyppisten trombosytopenia, katso tiedotetta: