Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä

Kuten TTP sekä hankittujen ja perinnöllisten muotoja on olemassa.

Täydellinen kuvaus verihiutaleiden ja syitä ja vaikutuksia verihiutaleiden määrä on vähäinen katso tietosivulla trombosytopenia.

Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS) voi olla hyvin samanlainen esitys tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP). Viime aikoihin asti kaksi ehtoa ajateltiin edustavat eri puolia saman taudin kulkuun.

Kuitenkin se on nyt tunnustanut, että vaikka oireita ja merkkejä voivat olla samanlaisia kaksi ovat erillisiä kliinisiä tiloja.

Mikä on HUS?

HUS on häiriö ominaista trombosytopenia mikroangiopaattista haemololytic anemia (anemia toissijainen punasolujen pirstoutumista) ja munuaisten (munuaisten) vajaatoiminta.

Kuten TTP sekä hankittujen ja perinnöllisten muotoja on olemassa.

EHEC-associated HUS

Noin 90 prosenttia HUS tapauksista johtuu tietty ryhmä bakteerien tunnetaan verocytotoxin tuottavien E. coli (VTEC). Yleisimmin liitetty kanta on E. coli 0157: H7.

E.coli-infektio on yleinen syy ruokamyrkytyksen ja voidaan hankkia elintarvikkeita, kuten pastöroimaton maito tai keittämättömät lihaa. Se voi myös levitä ihmisestä toiseen.

Yhdysvalloissa on arvioitu, että vuosittain kahdeksan E. coli 0157: H7 tartunnoista per 100000 ihmistä. Kuitenkin vain noin viisi prosenttia näistä infektioista johtaa HUS.

HUS tulosten seurauksena vaurioita limakalvon munuaisten aiheuttama erittyy toksiini (verotoksiinia). Hoito akuutin ripulitaudin sairaus joko antibiootteja tai lääkkeitä vähentää suolen toimintaa liittyy lisääntynyt riski sairastua HUS.

Pienet lapset (alle vuotiaiden) ja vanhukset ovat myös alttiimpia taudin.

Perinnöllinen (synnynnäinen) HUS

Synnynnäinen HUS voi ilmetä lapsuudessa tai aikuisiässä. Se liittyy puutos tekijä H.

Factor H on plasman proteiineihin syntetisoidaan maksassa, joka säätelee täydentää koulutusjakso.

Täydennys on sarja plasman proteiineihin, jotka muodostavat osan immuunijärjestelmää.

Aktivointi täydentää polku johtaa lopulta hävittää tai siirtää vieraita aineita kehosta.

Puutos tekijä H on liittynyt tietyn munuaissairaus (tyypin II mesangiocapillary glomerulonefriitti) lisäksi HUS.

On mahdollista, että joitakin satunnaisia HUS ilmenneistä ilman diarrheal vaihe liittyy myös pieni tekijä H tasoilla. Kuinka pieni tekijä H tasot johtavat HUS on edelleen tuntematon.

Mitkä ovat oireet?

Potilaat pyrkivät yleensä neuvoja jälkeen akuutti sairaus ominaista vatsan krampit, verinen ripuli, pahoinvointi ja oksentelu. Kuume voi olla vähäisiä tai puuttua.

Tyypillisesti noin viikon kuluttua edelleen samanlaisia oireita, jotka on kuvattu TTP kehittää.

Potilas voi siis tulla kateellinen, vaalea tai kokemusta oireita anemia (esim. uneliaisuus ja hengästymistä) liiallinen mustelmia tai jopa verenvuotoa.

Potilaat voivat kulkea vähentää määriä virtsaa tai löytää virtsan tulee punainen tai ruskea väri. Joskus ei ole oireita munuaisten vajaatoiminta ja tämä on vain löytyy verikokeet.

Vastaavasti korkea verenpaine ei ole ilmeinen vaan löysi lääkärin tai hoitohenkilökunnan kliinisiä tutkimuksia.

Vaikka harvinaisempia kuin TTP, noin 25 prosenttia ihmisistä HUS kehittää hermosto-oireita, kuten päänsärkyä tai sekavuutta ja kuumetta voi myös olla läsnä.

Liaalisen HUS ei ole edellisen ripulitaudin sairauden, mutta oireet ovat muuten samat. Koska se on perinnöllinen, voi olla suvussa kunnossa.

Miten se todetaan?

Diagnoosi tehdään pohjalta verikokeita, kuten verenkuva, tutkiminen verikalvon ja munuaisten toiminta.

Jakkara näytteet viljeltiin E. coli 0157: H7 ja jos se on positiivinen, tämä tukee diagnoosia.

Joskus munuaisten biopsia voidaan suorittaa tutkia luonteesta ja asteesta munuaisvaurioita. Joskus saattaa olla vaikeaa luotettavasti sulkea pois TTP, koska nämä kaksi olosuhteet voivat olla samanlaisia oireita. Kuitenkin kaikissa HUS tutkituista tapauksista tasalla vWF: n pilkkovan proteaasientsyymiaktiivisuuden (ks. tietosivuja TTP) oli normaali toisin kuin diagnosoitu TTP. Tämän pitäisi mahdollistaa tarkemman diagnoosin tulevaisuudessa, kun testi tulee laajasti saataville.

Mitä hoitoa on saatavilla?

Tehokasta hoitoa HUS vaatii yleensä siirtää alueelliset asiantuntija-keskus, koska noin 50 prosenttia potilaista tarvitsee dialyysihoitoa akuutissa vaiheessa sairaus.

Tukihoito, kuten verensiirrot ja kohonneen verenpaineen, usein myös tarpeen.

Plasma vaihto ja uutteet on käytetty hallita kunnossa mutta niiden teho on todistettu, vaikka heillä voi olla rooli faktori H puutos liittyviä tapauksia.

Mikä on todennäköinen seuraus?

Noin 70 prosenttia kaikista potilaiden VTEC-HUS toipua täysin ja ei ole enää toistu. Kuitenkin noin 25 prosenttia on myöhemmin pysyvästi korkea verenpaine tai peruuttamatonta munuaisvaurioita. Osa näistä potilaista on tai tulee dialyysihoitoa riippuvainen.

Ehto on yleistä kuolleisuutta noin viisi prosenttia. Näkymät ovat huonompi familiaalinen HUS koska on jatkuvasti geneettinen alttius tautiin.