Mikä on ensisijainen maksakirroosi?
Ensisijainen maksakirroosi (PBC) on hitaasti etenevä maksan tulehdus.
Se on saanut nimensä siitä maksasairaus alkaa noin pieni sappi (eli se on sappi) sijaan on aiheuttanut tukos näiden kanavien on sappikiviä.
Myöhemmissä vaiheissa PBC maksassa voi tulla arpinen, merkitsee maksakirroosi. Mutta useimmat potilaat ovat vain lievä arpia ja ei ole totta maksakirroosi.
Kuka vaikuttaa?
PBC vaikuttaa kaikissa ikäryhmissä, mutta useimmat potilaat diagnosoidaan vuotiaita 40 ja 70 vuotta. Sairastuneista 90 prosenttia on naisia.
PBC luultiin harvinaisia, mutta viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että se voi vaikuttaa jopa 1 4000 ihmistä - ja 1 1000 naisten yli 40-vuotiaana.
PBC näyttää olevan yleisempää joillakin alueilla kuin toiset. Se on yleinen Etelä-Walesin, Luoteis-Englannin ja Sheffield. PBC on myös hieman yleisempää sukulaisten muiden potilaiden sappikirroosin voi liittyä tupakoinnin. Se ei liity alkoholin liikakäytön.
Mikä aiheuttaa PBC?
PBC kuuluu ryhmä sairauksia tunnetaan autoimmuunisairauksia. Näissä sairauksissa elimistön immuunijärjestelmä on huijattu hyökkää joitakin omia soluja ikään kuin ne olisivat tartuttaneet bakteerin.
PBC immuunijärjestelmä hyökkää epiteelisoluihin sappiteiden maksassa aiheuttaa tulehdusta ympärille.
Monet potilaat myös samanlaisia reaktioita niiden sylki tai repiä rauhaset aiheuttaa suun tai silmien nimitystä Sjögrenin syndrooma. Uskotaan, että immuunijärjestelmä on väärään johtuen yhdistelmä geneettiset, hormonaaliset ja ympäristölliset tekijät.
Mitkä ovat oireet PBC?
Alunperin PBC arveltiin vaikuttavan kaikille potilaille samalla tavalla vaikeaa kutinaa tai keltaisuutta aikaan diagnoosi ja monet potilaat kehittää vakavia komplikaatioita niiden maksasairaus. Nämä potilaat ovat nyt tiedetään edustavan vain pieni vähemmistö ihmisiä PBC.
Lisääntyvä käyttö seulonta verikokeet tarkoittaa valtaosalla potilaista on nyt huomattavasti lievempi tauti diagnoosin. Yli puolet kaikista potilaista voi olla täysin hyvin ja ilman mitään oireita aikaan diagnoosi. Nämä potilaat ovat yleensä vain kyytiin kautta epänormaali säännöllisissä verikokeissa.
Kaksi yleisin oireita nähdä jäljellä potilaat ovat kutina ja väsymys. Kutina voi vaikuttaa jokin ruumiinosa ja monet potilaat löytää se on pahempi yöllä. Jotkut pitävät sitä haittaamatta. Väsymys myös vakavasti vaikuttaa joillekin ihmisille, mutta muut ei ole oireita lainkaan.
Muita oireita ovat kuivat silmät ja suun, kipeä oikeassa yläosassa vatsan (yli maksa) kivut nivelissä tai luut ja punainen kämmenet. Oireita maksan vajaatoiminta ovat melko harvinaisia, mutta myös turvonnut vatsa (askites) tai nilkkojen, keltaisuutta, vaalea uloste tai veren oksentaminen (johtuu verenvuodosta varices).
Henkilöt, joilla on PBC yleisesti ovat nostaneet kolesterolia, mikä saattaa näkyä valkoinen muistolaatat silmien ympärillä (kutsutaan xanthomata). Mutta useimmat potilaat eivät tarvitse hoitoa vähentää kolesterolia, koska se ei useinkaan ole muotoa liity sydänkohtauksia. Joskus potilailla on ongelmia absorboivat tiettyjä vitamiineja ravinnosta (erityisesti vitamiini ja D). Tämä voidaan yhdistää luukato johtuu osteoporoosi tai osteomalasia.
Miten PBC diagnosoidaan?
Useimmat potilaat PBC on poikkeavuuksia verikokeet, jotka osoittavat maksan toimintaa. Kuten PBC vaikuttaa sappitiehyet nämä verikoe poikkeavuudet ovat samanlaisia kuin lukkiutuvat sappiteiden. Useimmat potilaat ovat ultraääni maksan jättää esteitä ja jotkut saattavat tarvita ERCP (endoskooppinen taaksepäin cholangiopancreatography) vahvistaa tämän.
Yhdeksänkymmentä viisi prosenttia potilaista on vasta nimeltään antimitochondrial vasta (AMA) veressä. Tämä on lähes aina vain löytyy sappikirroosin on merkki autoimmuunivasteen takana kunnossa.
Maksabiopsiat (jossa pieni näyte maksa poistetaan paikallispuudutuksessa mikroskooppista tutkimusta varten) voi olla tarpeen vahvistaa taudin ja arvioida, missä määrin arpia maksassa. Vakavuus arpia voidaan ilmaista "vaiheessa" taudin. PBC voi vaihdella vaiheen I vaiheeseen IV. Mutta tämä vain kirjaa arpia nähty Maksabiopsiasta eikä ennustaa kehitystä maksan liittyviä ongelmia.
Mitä muuta se voisi olla?
Yhdistelmä luonteenomainen verikokeita ja AMA on yli 95 prosenttia todennäköisesti PBC. Muut ehdot, jotka harvoin matkivat PBC ovat ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus ja autoimmuunihepatiitin.
Mitä hoitoa on saatavilla?
Kaksi hoidot ovat käytettävissä. Ensimmäinen pyrkii hidastamaan taudin etenemistä ja toinen on tarkoitettu helpottamaan oireita.
Ursodeoksikoolihapon (Urdox tablettia) (tai URSO) voi auttaa hidastamaan taudin joillakin potilailla. Mutta joillekin potilaille, joilla on hyvin aikaisin tai hyvin myöhäisessä vaiheessa tauti hyöty voi olla vähäinen. Harvoin, muita lääkkeitä, kuten kortikosteroidit tai immuniteettia tukahduttava lääkkeitä voidaan käyttää.
Kutina voidaan käsitellä colesytramine (Questran) jauheita tai ursodeoksikoolihapon. Antihistamiinitabletteja eivät yleensä auttaa tällaista kutinaa. Potilailla, joiden kutinaa kestää tämä hoito muiden lääkkeiden, kuten rifampisiinin (antibiootti) voidaan käyttää.
Väsymys on vaikea hoitaa. Jos voit hallita sitä, säännöllinen liikunta on luultavasti parempi kuin yhteensä levätä. Jotkut potilaat huomaavat vitamiinilisän antioksidantteja (kuten seleeni ACE tai koentsyymi Q10) osoittautua hyödylliseksi. Nämä eivät ole yleisesti saatavissa reseptillä.
Kuivat silmät tai suu voidaan käsitellä tekokyyneleet (esim. Hypotears, Liquifilm kyyneleitä, Sno Tears) tai keinotekoisia syljen (esim. Glandosane, Luborant, Sylki Orthana, Saliveze).
Mitä voit tehdä itse?
Lisäksi käyttää voit tehdä juuri muuta etenemistä maksasairaus. Monet potilaat kokevat, että he eivät siedä alkoholia PBC. Muut lievää PBC ehkä turvallisesti juoda järkevää määriä mutta kannattaa kysyä neuvoa lääkäreitä.
Joskus, kuten minkä tahansa maksasairaus, potilaat saattavat huomata, että rasvaisia ruokia kuten leivonnaiset tai paistettu ruoka aiheuttaa pahoinvointia. Jos näin on, tulisi välttää.
Mikä on todennäköinen seuraus?
PBC yleensä etenee hyvin hitaasti, ja monet potilaat ovat nyt diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa. Vähemmistö potilaista kehittyy vakavia komplikaatioita maksan vajaatoiminta ja pieni osa ehkä maksansiirto. Mutta useimmille potilaille näkymät ovat kohtuullisen hyvät. Useimmat potilaat kuolevat lopulta ongelmia liity mitenkään heidän maksasairaus.
Noin 15 vuotta sitten, PBC luultiin altistaa potilaat syövät, erityisesti rintasyövän. Lisätutkimukset ovat löytäneet PBC todennäköisesti aiheuta riskiä useimpien syöpien. Ensisijainen maksasyövän, mikä on harvinaista Euroopassa, voi olla yleisempää PBC. Mutta lähes kaikki vaarassa ovat miehiä, joilla on pitkälle (vaihe IV) PBC, jotka edustavat vain pientä osaa ihmisistä, joilla tauti. Joissakin sairaaloissa seurata miesten PBC tämän syövän niin se voidaan hoitaa aikaisin, jos löytyy.