Mikä on Osler tauti?
Osler tauti, joka tunnetaan myös nimellä perinnöllinen verenvuotoa telangiectasis (HHT), on harvinainen perinnöllinen sairaus, jossa potilaan kapillaareja laajeta tuottaa punainen iho täplät ja limakalvoja.
Oireita voidaan yleensä löytyy sormenpäillä, kasvojen, huulten, suun, nenän ja ruoansulatuskanavan.
Ehto voi aiheuttaa vakavia hengitysvaikeuksia, verenvuotoja keuhkoissa ja mahdollisesti verihyytymiä aivoihin.
Syynä muutoksia kapillaareja on tuntematon, mutta se on todennäköisesti johtuu geenien valvoa miten suonet kasvavat.
Miten Osler lähettämää?
Osler n esiintyy sekä miehillä että naisilla. Tauti siirtyy vanhemmalta lapselle kuin autosomal hallitseva kunnossa.
Tämä tarkoittaa sitä, että vanhemman Osler tauti voi odottaa vähintään yksi kahden lapsensa perivät kunnossa.
Iässä 25, noin 78 prosenttia Osler sairastuneille näyttää merkkejä taudin. Mutta 50-vuotiaana yli 97 prosenttia tulee oireita. Vain hyvin harvoissa tapauksissa ei taudin ohittaa sukupolvi.
Vakavuus oireet voivat olla hyvin erilaisia, jopa saman perheen.
Mitkä ovat oire n Osler tauti?
Nenä: yleisin oire, yleensä alkaa lapsuudessa, on äkillinen nenäverenvuoto. Taajuus ja vakavuus nenäverenvuoto kasvaa iän myötä. Noin 95 prosenttia ihmisistä, joilla Osler kokemus nenäverenvuotoa.
Iho: pullistumat on hiussuonia ihon näkyvät kasvot punaiset läiskät. Usein ensimmäinen punainen läikkiä muutaman vuoden kuluttua ensimmäisestä nenäverenvuoto. Ihon pullistumat ovat melko hauraita ja vuotavat helposti.
Vatsa: noin 30 prosenttia sairastuneille yli 50-vuotiaita kokee verenvuoto osaan niiden ruoansulatuskanavan. Tämä voi aiheuttaa anemiaa.
Keuhkot: pullistumat on keuhkojen alukset näkyvät 33 prosenttia kaikista tapauksista. Hengenahdistus, erityisesti käyttäessään, on myös yhteinen piirre tauti. Neljännes kaikista potilaan kanssa Osler tauti todennäköisesti veriysköksiä.
Aivot: aivojen aneurysman esiintyy 10 prosenttia ihmisistä, joilla tauti. Jotkut näistä kasvaimet ovat vaarattomia, mutta muut voivat aiheuttaa halvaantumisen lyhyitä aikoja, epilepsia tai aivovaurio johtuu verenvuoto.
Mitkä ovat vaaratekijän?
- Musta, tervamainen uloste.
- Uneliaisuus, huimaus.
- Hengitysvaikeuksia, sininen huulet, kaareva kynnet (koipi sormet).
- Veren yskiminen.
- Epilepsia.
- Satunnaista halvaus.
- Kalpea iho.
- Väsymys.
Miten lääkärin diagnosoimaan Osler tauti?
Lääkäri tekee ulkopuolinen tarkastus ja kysyä mahdollisia suvussa Osler tauti.
Lääkäri voi myös etsiä muutoksia keuhkojen verisuonten havaittavia määriä X-ray jälkeen injektion erityistä nestettä, jotta aluksia näkyvissä. Usein tämä testi suoritetaan käyttämällä MRI nykyään.
Mikä on ennuste?
Se ei voi osoittautua mahdollista sairauden hoidossa käsittelemällä potilaan geenit. Mutta tulevaisuuden tutkimusta on omiaan parantamaan hallintaa oireita.
Lääkärit yrittävät nähdä, jos yksi verikoe riittää diagnosoida Osler tauti. Mutta toistaiseksi, tämä on mahdollista vain niissä perheissä, joissa Osler: n on jo todettu.
Muutaman vuoden ainoa testi pitäisi olla mahdollista kaikille potilaille.
Miten Osler tautia hoidetaan?
Nenäverenvuotoihin, rauta täydentää ja laserhoitoa punaiset täplät limakalvot voivat olla hyödyllisiä.
Hyvin vaikeissa tapauksissa, ihoa jalka voidaan istuttaa osaksi nenä lopettaa usein nenäverenvuotoa.
Potilaan nenäverenvuoto pitäisi päästää sisälle nenäänsä kuivu tai poimia rupia. Potilaat valittavat väsymys olisi rautalääkitystä ja kysyä lääkäriltä testata anemia.
On tärkeää, että naiset Osler n tutkitaan keuhkojen kapillaari ongelmat ennen raskautta.
Verenkierto on intensiivisempää raskauden aikana, mikä puolestaan luo isompi riski räjähtää hiussuonia. Burst hiussuonia ovat mahdollisesti hengenvaarallisia sekä äidille että lapselle.
On enemmän keuhkojen kapillaari ongelmia iän myötä, mutta kriittisin aika on murrosiässä ja raskauden.
Keuhkojen kapillaari ongelmia, epänormaaleja verisuonia keuhkoihin voi tuhota menettelyä kutsutaan katetrin embolisaatio "hoito, toteutetaan paikallista puudutusta.
Katetri työnnetään nivusiin ja syötetään läpi pullistuu verisuonia. Verisuonet suljetaan sitten silikoni täytetty ilmapallo nesteitä.
Veri ei voi virrata vaurioitunut alusta, vaan sen sijaan kulkevat terveen aluksia. Tämä aiheuttaa veren hapetuksen nousee normaalille tasolle.
Muut ihmiset myös lukea:
Nenäverenvuoto (nenäverenvuoto): mitä tehdä, jos saat nenäverenvuoto.
Anemia johtuu raudan puute: mikä aiheuttaa tämän tyyppinen anemia?
Epilepsia: selvittää, mitä sinun tulee tehdä, jos joku on takavarikko.
Väsymys: on olemassa useita ehtoja, jotka aiheuttavat väsymystä.