Mikä on fosfolipidivasta oireyhtymä (Hughesin oireyhtymä)?
Fosfolipidivasta oireyhtymä (APS) on joskus kutsutaan "tahmea veri oireyhtymä". Tämä johtuu siitä, että ihmiset, joilla se on lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä verisuonissa (tunnetaan myös nimellä verisuonitukosten).
Kaikki verisuoneen voi vaikuttaa myös suonet, jotka ovat ohuita aidattuja ja ottaa verta sydämeen päin, ja verisuonet, jotka ovat paksuja lihaksikas seinät, ja ottaa verta pois sydämestä. Seurauksena tästä hyytymistä taipumus näistä potilaista voi kehittyä toistuva hyytymiä, esimerkiksi laskimoissa jalan (syvä laskimotukos), tai valtimoiden aivoja, aiheuttaa aivohalvauksen.
Raskauden aikana istukan voi vaikuttaa pieni hyytyminen ja on suurentunut keskenmenon riski, erityisesti puolivälissä raskautta.
Mikä on syynä fosfolipidivasta oireyhtymä?
Syy on ajateltu olevan "fosfolipidivasta-aineet". Vasta-aineita elimistön immuunijärjestelmää taistelemaan infektio bakteerit ja virukset. Joissakin sairauksia, immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka virheellisesti hyökätä elimistön omia kudoksia. Tuloksena on autoimmuunisairaus, esim. fosfolipidivasta oireyhtymä.
Fosfolipidit ovat fosforia sisältäviä rasva-molekyylejä esiintyy koko kehossa, erityisesti ympäröivän takki solujen - solukalvot. "Fosfolipidivasta-aineet" kohde kehon omia fosfolipidejä, ja myös proteiineja, jotka sitoutuvat fosfolipideihin.
Millaisia fosfolipidivasta oireyhtymä olemassa?
Kun vain oireita fosfolipidivasta-oireyhtymän oireita, tämä tunnetaan ensisijainen fosfolipidivasta oireyhtymä. Sekundäärienergiaa tapahtuu yhdessä toisen autoimmuunisairaus, yleensä SLE. Molemmat ovat yleisempiä naisilla.
Mitkä ovat oireet fosfolipidivasta oireyhtymä?
Oireet liittyvät epänormaali hyytymistä. Yleisimmin hyytymiä voi kehittyä suonissa jalat ( syvä laskimotukos ), jolloin turvoksissa, kivulias jalka, jossa turvotus yleensä alkaa vasikka. Nämä hyytymiä jaloissa voi tapahtua kerran tai useita kertoja.
Verihyytymiä voi esiintyä myös keuhkoissa (keuhkoveritulppa), joskus jälkeen verihyytymä jalka, joka katkeaa ja kulkee liikkeessä kunnes se jättää osa verenkiertoa keuhkoihin. Verihyytymä keuhkoissa voi aiheuttaa hengenahdistusta, rintakipua pahentaa hengitys tai yskä jopa pieni määrä verta. Jotkut hyytymiä esiintyä potilailla, pian alkaa ehkäisypillereiden (estrogeenia sisältäviä tyyppejä).
Suonet muissa kehon osissa voi hyytymä, mukaan lukien silmän, munuais-, maksa-, ja lisämunuaisen.
Riippuen siitä, missä se tapahtuu, hyytymistä sisällä valtimo voi johtaa aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen tai tukos verenkierron osa, joka voi johtaa kuolioon. Tällaiset valtimosairaudet esiintyy yleisesti ateroskleroosin vanhuuden, mutta fosfolipidivasta oireyhtymä he voivat tapahtua paljon nuorempana. Siksi potilas alle 50, joka on aivohalvauksen tai sydänkohtauksen pitäisi testata fosfolipidivasta oireyhtymä.
Naiset, joilla on fosfolipidivasta oireyhtymä ovat suurentunut keskenmenon. Hyytymiä voi muodostua istukan johtaa riittämätön verenkierto sikiölle.
Keskenmenoja fosfolipidivasta oireyhtymä ilmaantuvat toisen tai kolmannen kolmanneksen aikana (viikko 12 tai uudempi), mutta voi joskus esiintyä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
Viisitoista prosenttia naisista kolmen tai useamman peräkkäisen keskenmenoja on positiivinen fosfolipidivasta oireyhtymä testejä. On potilailla fosfolipidivasta oireyhtymä, joka on onnistunut raskaus ilman hoitoa, vaikka siellä on suurempi riski saada komplikaatioita loppupuolella raskauden, kuten pre-eklampsia, sikiön kasvun hidastumista (hidastaa vauvan kasvua kohdussa), ja ennenaikainen synnytys.
Potilaat, joilla on fosfolipidivasta oireyhtymä raportoi korkeampi esiintyvyys päänsärkyä, mukaan lukien migreeni. Potilaiden osuus on muistinmenetys tai hienovaraisempia poikkeavuuksia. Epilepsia on yleisempää fosfolipidivasta oireyhtymä. On suurempi ilmaantuvuus korean, joka tunnetaan myös Pyhän Vituksen "Dance (epänormaali äkilliset nykivät liikkeet).
Potilaat, joilla on keskiasteen fosfolipidivasta oireyhtymä voi raportoida oireita sairaudesta. Esimerkiksi potilailla, joilla on taustalla systeeminen lupus voi raportoida ominaisuuksia, kuten ihottumaa poskissa, ihoreaktio auringonvalolle, nivelkivut, suun haavaumat, liiallinen hiustenlähtö, kuivat silmät, kylmä ja sinertävä sormet, ja joskus teräviä rintakipu.
Miten fosfolipidivasta oireyhtymä diagnosoidaan?
Diagnoosi riippuu historia, tutkimus, ja erityisiä testejä. Lääkäri kysyä hyytymistä ongelmia aiemmin (kaikki historian hyytymiä jaloissa tai keuhkoissa), edellinen aivohalvauksia tai sydänkohtauksia (ja ovatko ne ilmenivät nuori ikä), vähemmän erityisiä vihjeitä kuten päänsärkyä, migreeniä, muistin menetys, ja sekaannusta.
Naisten tulee kuulla viime raskauksia, ja oliko mitään komplikaatioita. Heitä pyydetään nimenomaan virheelliset, ja missä vaiheessa raskautta ne tapahtuivat.
Lacy, verkkomainen, punainen ihottuma kutsutaan livedo reticularis ", löytyy usein fosfolipidivasta oireyhtymä, erityisesti yli ranteet ja polvet.
Yksinkertainen verikoe voi havaita "fosfolipidivasta-aineet". Muut verikokeet voi tarkistaa perussairaus, kuten systeeminen lupus erythematosus.
Mitä omalääkärin tehdä?
GP voi kysyä ominaisuuksia, jotka on kuvattu edellä, erityisesti hyytymistä ongelmia ja keskenmenoja ja voi etsiä ihottumaa, livedo reticularis.
Jos GP epäilee diagnoosin, he voivat joko lähettää sinulle verikoe etsiä "fosfolipidivasta-aineet", tai ohjata sinut erikoislääkärin.
Kun viitata asiantuntija?
Jos GP epäilee diagnoosin ominaisuuksia kuvataan potilas, tai jos tietyn verikoe on positiivinen, potilas tulee ohjata erikoislääkärin.
Asiantuntija voi olla joko reumalääkäri (nivelet ja pehmytkudosten asiantuntija), tai haematologist (verisairaus asiantuntija). Molemmat asiantuntijat on kokemusta diagnosointiin ja hoitoon fosfolipidivasta oireyhtymä. Ne voi suorittaa lisätestejä diagnoosin varmistamiseksi. Ne voivat myös suorittaa testejä etsiä aiheuttamien vahinkojen fosfolipidivasta oireyhtymä, joka voi sisältää muita verikokeita, sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni sydämen) ja MRI.
Hoito fosfolipidivasta oireyhtymä
Koska lisääntynyt taipumus hyytyä, päätavoitteena kohtelu on "ohut" verta, niin että tämä suuntaus on vähennetty. Tämä saadaan yleensä aikaan, jossa tabletti nimeltä varfariinin (esim. Marevan), joka on antikoagulantti (kirjaimellisesti anti-hyytymistä). Tämä otetaan päivittäin, ja säännöllisiä verikokeita on varmistettava, että varfariinin ohenee verta vaadittu. Tämä verikoe kutsutaan INR (International Normalized Ratio). Tämä testi vertaa taipumus potilaan veren hyytymistä vastaan standardi verta tuloksen. Varfariinihoito annetaan potilaille, joilla on fosfolipidivasta oireyhtymä ominaista toistuvat hyytymiä.
Potilaat, joilla on fosfolipidivasta oireyhtymä, joilla on toistuvia keskenmenoja voidaan hoitaa, mutta ei varfariinin kanssa, koska se on mahdollisesti aiheuttaa sikiövaurioita, jos raskauden aikana. Hoito näillä potilailla on joko aspiriinia (esim. Caprin 75 mg), tai muun tyyppinen antikoagulantti hepariini. Joskus molempia käytetään.
Hepariini on annettava päivittäin raskauden aikana ruiskeena ihon alle. Potilaat ovat yleensä opetetaan, miten tämä, ja useimmat hallita ilman vaikeuksia. Se voi myös antaa sairaanhoitajia. Toisin kuin varfariini, ei ole olemassa verikokeita yleensä tarpeen seurata hepariini hoitoon.
Tällä hetkellä suositellaan hoito on pieni annos aspiriinia, ellei joku ole vasta.
Joillakin potilailla on positiivinen fosfolipidivasta vasta testejä, mutta ei ole koskaan ollut verisuonitukos tai keskenmenon. Tutkimus paras hoito näille potilaille on parhaillaan käynnissä.
Tällä hetkellä suositellaan hoito on pieni annos aspiriinia. Aspiriini toimii verihiutaleiden (pieni verisolujen mukana muodostaa verihyytymiä) vähentää tahmeutta ja vähentää siten kykyä veren hyytymistä.
Eläminen fosfolipidivasta oireyhtymä
Jos oikein käsitelty, potilaan näkymät ovat hyvät. Lisätoimenpidesuunnitelmia hyytymistä sekä valtimoiden ja laskimoiden on pienennettävä potilailla, jotka saavat hoitoa varfariinia. Mutta hoito on suunniteltava pitkällä aikavälillä tai jopa elinikäinen, koska on suuri riski edelleen hyytymiä potilailla, jotka lopettavat varfariinihoito.
Potilaiden tulisi myös vähentää veritulpan vaaraa muista syistä kuin fosfolipidivasta oireyhtymä. Niiden pitäisi lopettaa tupakointi, varmista, että ne ovat terveen painon ja ottaa säännöllisen liikunnan. Lääkäri arvioi niiden muiden tromboosin riskitekijöitä - mittaamalla verenpainetta sulkea pois verenpainetauti, tarkistamalla niiden glukoosipitoisuus sulkea pois diabetes ja kolesteroli-tasolla.
Naiset, jotka ovat kärsineet useita keskenmenoja ollut sittemmin onnistunut raskauksia. Hoidot ovat aspiriini, hepariini, huolellinen valvonta synnytyslääkäreitä ja lääkärit, ja säännöllinen skannaus tarkistaa niiden vauvan hyvinvointi.
Lisätietoja fosfolipidivasta oireyhtymä (Hughesin oireyhtymä)
Kotisivut: www.hughes-syndrome.org. Neuvontapuhelin: 020 7188 8217
Potilaan vihkonen saa Lupus Euroopassa, 1 Itä-Road, Romford, Essex, RM1 3NH. Puhelin: 01708 731251.