Mikä on yht oireyhtymä?
Conn oireyhtymä on sairaus lisämunuaisten mukana ylituotantoa hormoni, jota kutsutaan aldosteronin. Toinen nimi ehto on ensisijainen hyperaldosteronismin.
Conn oireyhtymä on tärkeä, koska se on potentiaalisesti parannettavissa syy korkea verenpaine (verenpainetauti).
Joidenkin tutkimusten mukaan Conn oireyhtymä on harvinainen (yksi uusi tapaus miljoonaa ihmistä vuosittain). Kuitenkin, kun yksityiskohtaisia tutkimuksia ei ole tehty potilailla, joilla on verenpainetauti (korkea verenpaine), jopa 15 prosenttia voi olla tässä kunnossa.
Miksi tai miten saan Conn oireyhtymä ja mikä on sen kurssin?
Yli eritystä aldosteronihormonia vereen on peräisin epänormaali lisämunuaisen tai rauhaset.
Kahdenlaisia poikkeavuus nähdään: hyvänlaatuinen kasvain yhden lisämunuaisen, kutsutaan adenooma tai yleinen laajentuminen sekä lisämunuaisten kutsutaan liikakasvu.
Syyt kehittämiseen adenooma tai liikakasvu ei tunneta.
Mitkä ovat oireet?
Korkea verenpaine (verenpainetauti) on tärkein ja usein ainoa, oire.
Muita oireita voi esiintyä, koska korkeat aldosteroniarvot veressä toimia munuaisten lisätä menetys mineraali kaliumia virtsaan.
Tämä puolestaan voi johtaa verenpaineen lasku kaliumia, jolloin väsymys, lihasheikkous ja kulkee suuria määriä virtsaa (polyuria), varsinkin yöllä (nokturia).
Nämä oireet löytyy myös monia muita ehtoja (esim. diabetes tai hyperkalsemia) ja eivät yksinään perustaa diagnoosi Conn oireyhtymä.
Lisäksi, monet potilaat, joilla on todistettu Conn syndrooma ei ole alhainen veren kaliumpitoisuus.
Miten Conn oireyhtymä diagnosoidaan?
Conn oireyhtymä on syytä epäillä kaikilla potilailla, joilla on korkea verenpaine.
Perinteinen opetus on ollut rajoittaa tutkinnan Conn oireyhtymä potilaille, joilla on alhainen veren kalium-, tai joilla verenpaine, joka on kohtalainen tai vaikea (> 160/110mmHg) tai on vaikea kontrolloida lääkkeillä.
Kuitenkin käyttävät näitä, monet potilaat, joilla Conn oireyhtymä ei diagnosoitu. Esimerkiksi noin 40 prosenttia potilaista, joilla on todistettu Conn oireyhtymä on normaali veren kaliumpitoisuutta.
Tiukin diagnoosi on mitata veren kahta hormonia: aldosteronin ja reniini (joka on tärkeä merkitys edistämisessä aldosteronin tuotantoa).
Vuonna Conn oireyhtymä, aldosteroni taso on kohonnut ja reniinipitoisuus on alhainen tai huomaamaton.
Mitä muuta se voisi olla?
Yleisin syy korkea verenpaine on hypertension, ja tämä voi jäljitellä Conn oireyhtymä.
Siksi korkea verenpaine ja veren alhainen kalium voi johtua verenpainetaudin, jota hoidetaan diureetti lääkkeitä, jotka aiheuttavat kaliumin menetystä virtsaan.
Lisäksi plasman reniiniaktiivisuutta saattaa vaimentaa joitakin lääkkeitä, joita käytetään yleisesti verenpaineen hoitoon (esim. beetasalpaajat). Tukahduttaminen voi johtaa harhaan lääkäreille väärä diagnoosi primaarinen hyperaldosteronismi (Conn oireyhtymä).
On myös muutamia erittäin harvinaisiin sairauksiin lääkärin ehkä jättää pois.
Mitä lääkäri tekee?
Perheesi lääkäri voi viitata kaikille potilaille, joilla on korkea verenpaine ja veren alhainen kalium asiantuntija endokrinologian, munuaissairaus tai kliinisen farmakologian.
Muut potilaat, jotka tulisi ohjata tutkimusta kuuluvat ne, joilla on vaikea korkea verenpaine tai jotka ovat heikosti hallinnassa lääkityksen tai joilla on perheenjäsen hormonitoimintaa kasvain.
On kuitenkin kyse kaikille potilaille, joilla on korkea verenpaine (> 140/90mmHg) saada aldosteronin ja plasman reniiniaktiivisuus mitattuna.
Ongelmana on, että verinäytteet on otettava valvotuissa olosuhteissa, yleensä klo 9 jälkeen makuulla 30 minuuttia, ja vaativat oikea tulkinta huomioon ottaen ruokavalio, lääkehoito ja muut tekijät.
Näin ollen käytännössä, aldosteronin ja plasman reniiniaktiivisuutta mittaukset ovat erikoislääkärin tutkimuksiin.
Mitä voit tehdä itse?
Alhainen suola ruokavalio voi parantaa joitakin oireita parantamalla alhainen veren kalium-ja verenpaine.
Kuitenkin alentamalla suolan saanti voi myös aiheuttaa lisää plasman reniiniaktiivisuutta (mahdollisesti peittää oikean diagnoosin).
Joten, arvioida asianmukaisesti jotkut potilaat saattavat pyydetään ottamaan kiinteän suolan tablettia 72 tuntia ennen verta viedään kaliumia, aldosteroni ja plasman reniini testejä.
Mitä lääkäri tekee?
Odottaessaan arvioinnin asiantuntija keskus, kalium täydentää tabletit voidaan antaa parantaa veren kalium. Joillakin potilailla voi olla hyvin alhainen veren kalium-, oikeuttaneet kiireellistä sairaalahoitoa.
Potilaat, joilla on Conn oireyhtymä on oltava erityinen skannaa lisämunuaisten. Tämä mahdollistaa tärkeää erottaa toisistaan yksi adenooma ja liikakasvu molempien lisämunuaisten. Veri voi myös ottaa suoraan lisämunuaisen suonet (katetrin kautta läpi laskimoon nivusiin) onko molemmat lisämunuaiset yli erittävät aldosteronin.
Hoito aldosteronin tuottava adenooma on kirurginen poisto (yksipuolinen adrenalectomy). Tämä voidaan suorittaa kautta laparoskooppista (avaimenreikä) lähestymistapoja kokeneita keskuksissa.
Potilaat, joilla on kahdenvälisiä liikakasvu (ja myös ne, joilla adenooma odottaa leikkausta) voidaan käsitellä huumeiden spironolaktoni (esim. Aldactone), joka toimii estämällä vaikutus aldosteronin. Spironolaktoni on hieman samanlainen kemiallinen rakenne naishormoni estradioli, ja siksi on joitakin naishormoni kaltaisia toimia.
Lääkitykseen kutsutaan eplerenoni (Inspra). Kuten spironolaktoni, tämä estää toiminnan aldosteronin.
Eplerenonin on noin puolet niin vahva kuin sprionolactone ja yleensä on otettava kahdesti päivässä. Tärkein etu Eplerenonin on, että se ei ole naisten hormonien kaltaisia toimia, kuten lisäämällä rintojen koon tai rintojen kipu.
Se ei ole lisensoitu käytettäväksi Conn oireyhtymä (se on lisensoitu käytettäväksi sydämen vajaatoiminta ) - mutta silti se on hyödyllistä hoitoon, erityisesti miesten Conn oireyhtymä, jotka ovat kärsineet rintojen sivuvaikutuksia spironolaktoni.
Ilman lääke-tai kirurginen hoito, korkea verenpaine Monilla potilailla Conn oireyhtymä on vaikea valvoa.
Huonosti hallinnassa oleva korkea verenpaine on yhteydessä lisääntyneisiin aivohalvaus, sydänsairaudet ja munuaisten vajaatoiminta.
Ennuste
Hoito Conn oireyhtymä on yleensä onnistunut. Monet potilaat, joilla yhden lisämunuaisen adenooma pystyy pysäyttämään lääkehoidon ja on normaali verenpaine.
Tästä huolimatta monet erikoisalojen keskuksia seuraa potilaan Conn oireyhtymä elämän. Tämä on seurata harvinainen mahdollisuus kasvun toisen adenooma.
Potilaat, joilla on kahdenvälisiä liikakasvu pitäisi olla elinikäinen seuranta tehokkuutta ja sivuvaikutuksia lääkehoitoa. Jälleen elämänlaatu on yleensä hyvä, vaikka jotkut potilaat eivät ehkä pysty sietämään Spironolaktonihoidon.