Mikä on porfyria cutanea tarda?
Porphyrias ovat ryhmä sairauksia, joissa on vika jossain monimutkaiset kemialliset vaiheet, joita tarvitaan synteesin molekyylin tunnetaan hemin.
Hemin on yksi ryhmä yhdisteitä kutsutaan porfyriinit ja on rautaa sisältävä molekyyli, joka yhdistää proteiinin kanssa globiini muodostamiseksi hemoglobiini.
Hemoglobiini on läsnä punasolut veren ja vastaa yhdistämällä ja kuljettaa happea elimistössä. Kaksi sivustoja elin haem synteesi ovat luuytimen ja maksan.
Vuonna porfyria cutanea tarda (PCT)-entsyymin vika voi olla tapahtuu maksassa, ja jotkut ihmiset, myös punasoluja. Puute tämän entsyymin aiheuttaa kertyminen porfyriinien veressä ja ihoa. Nämä reagoivat valon, jolloin ihon hauras ja helposti rakoille. Jotkut ihmiset ovat syntyneet kunnossa, mutta suurin osa näyttää myöhemmin elämässä, joka on aiheutunut toksiini (kuten eräät torjunta ja sienitautien) vaikuttaa maksaan. Muita vaikuttavia tekijöitä voivat olla alkoholin, rauta täydentää ja estrogeenia sisältäviä lääkkeitä.
Jonka iho-ongelmia se aiheuttaa?
Iho, erityisesti selän käsissä ja joskus kasvot, tulee helposti mustelmia ja altis nesteen tai veren rakkuloita. Arpia ja pieni valkoinen ihokystat voi kehittyä. Joskus iho tulee paksu ja kova.
Ihonosiin jotka ovat alttiita ovat ne, jotka tavallisesti ovat alttiina valolle. Vaikka joskus sairastuneille huomata, että altistuminen valo aiheuttaa niiden rakkuloita, monet muut eivät ymmärrä, että valo on ongelman syy. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että se on näkyvä aallonpituus kuin auringonpolttama aiheuttavia ultraviolettivaloa, jotka ovat vastuussa. Koska näkyviä aallonpituuksia ovat aina läsnä, jopa talvikuukausina, tämä on mahdollisesti vuoden kunnossa.
Miten se todetaan?
Joskus se voidaan diagnosoida tarkastelemalla vaikuttaa henkilön iholle. Muissa ihmisille se on vaikeampaa, vaativat veri-, virtsa ja uloste näytteet diagnoosin - ne näyttää kohonneet porfyriineille.
Muita tärkeitä testit voidaan seuraavat tarkastukset raudan pitoisuudet veressä, etsivät edellinen maksan virusinfektioita, ja ottaen historia havaita raskauttavia huumeita.
Onko se vakavaa?
Tämä on yleensä haittaa kuin vakava sairaus. Se ei liity ihosyöpien kehittymisessä. Kuitenkin sairastuneille on lisääntynyt riski sairastua maksasyövän (Maksasolusyövän), erityisesti jos:
- ne ovat miehillä.
- yli 50 vuotta vanha.
- on ollut oireita PCT yli 10 vuotta.
- historia liiallinen alkoholinkäyttö tai maksakirroosi.
Voinko siirtää sen lapsilleni?
PCT, joka on ei-tarttuva, voi toisinaan olla sellaisia, että on perinyt. Tämä asia on parasta keskusteltava lääkärin kanssa. On kuitenkin totta, että useimmat ihmiset mahdollisuutta siirtää sen lapsensa on alhainen.
Onko mitään hoitoa saatavilla?
Kuten PCT liittyy aina liikaa rautavarastojen tapahtuu maksassa, yksi käsittelytapa, joka voi olla erittäin tehokas on säännöllinen verinäytteiden, tavallaan samanlainen antaa luovutuksen yhteydessä. Tämä tekniikka, jota kutsutaan venesection, vähentää elimistön rautavarastot, mutta menettely ei tarvitse toistaa ja seurataan huolellisesti, että tarpeeksi rautavarastot jäävät elimistön tarpeisiin.
Kemikaaleja tai lääkkeitä, jotka ovat myrkyllisiä maksassa tai tiedetään pystyvän pahentaa kunnossa, kuten rauta-lisäravinteet, tulisi välttää. Alkoholin nauttiminen olisi vähennettävä tai mieluiten kokonaan lakannut. Kuka tahansa PCT ei tule mitään lääkettä keskustelematta siitä lääkärin kanssa.
Kun yksinkertainen välttäminen maksa-myrkyllisiä kemikaaleja ei riitä, lääkkeet klorokiinin (esim. Avloclor, Nivaquine ) - käytetään yleensä hoitoon malarian tai hydroksiklorokiinin (Plaquenil) voivat auttaa vähentämällä maksan porfyriiniä myymälöissä.
Välttäminen auringonvalolle
Koska se voi kestää useita kuukausia venesection tai tablet hoito auttaa, välttää valoa yllään laaja-lierihattu, paksusti kudottuja vaatteita ja käsineitä ulkona voi olla hyödyllistä. Lisäksi on olemassa aurinkovoiteet saatavilla, jotka voivat auttaa vähentämään näkyvän valon toimii iholla. Näitä voidaan käyttää erityisen kirkas päivää.
Koska fyysistä vahinkoa iholle voi aiheuttaa rakkuloita ja arpia, on suositeltavaa käyttää suojakäsineitä, kun työskentelet.
Onko kunnossa koskaan parane omasta?
Niille, jotka ovat alkoholin aiheuttama PCT, tai jos tila johtuu huumeiden, yksinkertaisesti välttää nämä voivat tuottaa palata normaalille iholle. Useammin kuitenkin ongelma jatkuu ja tarvitsee ajoittaista hoitoa.