Mikä on trombosytopenia?
Trombosytopenia on termi verihiutaleiden (trombosyyttien) määrä.
Normaali taso on 140-400 x 10 (9) / l, mutta pieni vaihtelu on yhteinen ja tutkimus ei ole yleensä tarpeen, jos määrä on enemmän kuin 100 x 10 (9), / l, ja potilas ei ole oireita.
Se tapahtuu, kun verihiutaleet katoavat liikkeeseen nopeammin kuin ne voidaan korvata luuytimeen, jossa ne on tehty.
Tiesitkö?
Trombosytopenia voi johtua:
- epäonnistuminen trombosyyttituotantoa
- lisääntynyt Poistumisnopeutta verestä.
Mitä ovat verihiutaleet?
Verihiutaleet ovat pieniä soluja, jotka kiertävät veressä ja jonka tehtävänä on osallistua hyytymistä prosessi.
Jokaisen sisällä verihiutaleiden monia rakeita, jotka sisältävät yhdisteitä, jotka parantavat kykyä verihiutaleiden kiinni toisiinsa ja myös pinnan vaurioitunut verisuonen seinämään.
Kuva 1: Normaali verikalvon
Verihiutaleiden määrä on verenkierrossa on normaalisti 150 ja 400 miljoonaa millilitrassa verta. Vastasyntyneet ovat hieman alhaisemmalla tasolla, mutta ovat tavallisesti aikuinen valikoimaansa kolmen kuukauden iässä.
Monet tekijät voivat vaikuttaa yksilön verihiutaleiden kuten liikunta ja etnisestä taustasta. Keskimääräinen elinikä verihiutaleiden veressä on 10 päivää.
Mitä verihiutaleet tehdä?
Verihiutaleet ovat välttämättömiä verihyytymien ehkäisemiseksi - verenvuotoa revennyt verisuoni.
Riittävä määrä normaalisti toimivaa verihiutaleita tarvitaan myös vuotojen estämiseksi punasolujen ilmeisesti loukkaantuneet aluksia.
Jos verenvuoto, lihaksia verisuonen seinämän sopimuksen ja vähentää veren virtausta. Verihiutaleiden sitten kiinni toisiinsa (aggregaatiota) ja pitää kiinni verisuonen seinämän (ensisijainen hemostaasia). Hyytymistekijöiden aktivoidaan sitten, jolloin normaalisti neste verta tulossa liukene hyytymä tai liimaa.
Mitä riskejä alhainen verihiutaleiden määrä?
Pääasiallinen vaikutus verihiutaleiden määrä on lisääntynyt verenvuotoriski, mutta tämä harvoin tapahtuu, kunnes on vähemmän kuin 80-100 miljoonaa verihiutaleiden millilitrassa.
Ei ole läheinen suhde verihiutaleiden määrä ja vakavuus verenvuotoa, mutta on yhä verenvuotoriskiä, jos verihiutaleiden määrä laskee tai jos verihiutaleiden toiminta on heikentynyt (esimerkiksi aspiriini, joka vähentää "tahmeutta" ja verihiutaleiden ).
On erityisen suuri riski spontaanit verenvuodot kun verihiutaleiden määrä laskee alle 10 miljoonaa millilitrassa. Verenvuoto on yleensä nähty iholla muodossa pieniä pin-prick verenvuotoja ( purppura ), tai mustelmia (mustelmia) jälkeen vähäinen trauma.
Verenvuoto nenästä ja ikenet on myös melko yleistä. Vakavampi verenvuotoa voi esiintyä silmän takaosassa (verkkokalvon), joskus uhkaa näköpiirissä.
Vakavin komplikaatio, joka voi johtaa kuolemaan, on spontaani verenvuoto pään sisällä (kallonsisäinen) tai limakalvon suolistossa (ruoansulatuskanavan).
Tyypit trombosytopenia
Tietyntyyppisiin alhainen verihiutaleiden määrä ovat:
- idiopaattinen (tai immuunijärjestelmän) trombosytopeeninen purppura (ITP)
- tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP)
- hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS).
Mikä aiheuttaa alhainen verihiutaleiden määrä?
Monia erilaisia syitä trombosytopenia on kuvattu alla. Nämä syyt eivät ole toisiaan poissulkevia ja enemmän kuin yksi voi olla vastuussa epänormaalia verihiutaleiden määrä.
Aiheuttaa yhteenveto
False trombosytopenia
- Verihyytymä näytteessä.
- Verihiutaleet kokkareista.
Synnynnäinen trombosytopenia
- Harvinainen perinnöllinen häiriöt (esim. toukokuussa Hegglin anomalia, Bernard Soulierin oireyhtymä).
Viallinen trombosyyttituotantoa
- Luuydinaplasia (vajaatoiminta).
- Aineenvaihdunnan häiriöt, kuten munuaisten vajaatoiminta, alkoholin.
- Epänormaali verihiutaleiden esiasteiden: virusinfektiot, perinnöllinen poikkeavuuksia.
- Luuytimeen, esim. leukemia, lymfooma.
Vähentynyt verihiutaleiden selviytyminen
- Vasta-aineet vastauksena huumeita, verensiirto tai toisella sairaus, esim. rauhas kuume, malaria.
- Tuntemattomasta syystä (ITP).
- Hyytymishäiriö (DIC).
- Verisairaus (TTP).
Menetys verihiutaleet liikkeeseen
- Massive verensiirron tai vaihtoa.
- Laajentunut perna.
Artefakti (väärä) trombosytopenia
Jotkut ihmiset ovat verihiutaleet, jotka tarttuvat toisiinsa, koska proteiinien läsnäolo veressä (vasta-aineita), jotka sitoutuvat verihiutaleet.
Nämä vasta-aineet sitoutuvat myös kemiallisen veressä, joka on testattu laboratoriossa, jossa valheellisesti alhainen verihiutaleiden määrä. Tästä syystä on hyödyllistä toistaa näytteen eri putket eri kemikaaleja.
Verihiutaleiden määrä voidaan myös alentaa, jos verinäyte on vaikea ottaa ja veritulppien - siis käyttää jopa joitakin verihiutaleita.
Synnynnäinen trombosytopenia
Useita harvinaisia periytyviä tauteja aiheuttavat alhainen verihiutaleiden määrä. Vakavuus trombosytopenia vaihtelee kunnossa ja myös yksittäisen potilaan.
Joissakin näistä edellytyksistä, esimerkiksi toukokuussa Hegglin anomalia, verenvuoto ei tapahdu usein.
Muissa perinnöllisten sairauksien, kuten Bernard Soulierin oireyhtymä, verihiutaleet toimivat huonommin ja elinikäisen verenvuotoa oireita voi esiintyä.
Viallinen trombosyyttituotantoa
Verihiutaleet tuotetaan luuytimen soluja kutsutaan megakaryocytes.
Jos on olemassa ongelma, luuytimessä, joka johtuu esimerkiksi poikkeavia soluja, sitten megakaryosyyttien laskee, alentaa verihiutaleiden määrä, joka voidaan tuottaa.
Esimerkkejä epänormaali solujen kertyminen luuytimeen ovat:
- akuutti leukemia, jossa leukemiasoluja tai "räjäytykset", nähdään
- muu epänormaali syöpäsolujen kuten lymfooma
- harvemmin, kun syövät kehittää toisessa osassa kehon ja on levinnyt (etäpesäkkeitä luustossa) ja luuytimen.
Vaihtoehtoisesti voi olla jotain vikaa verihiutaleiden tuotantoprosessiin niin ei riitä verihiutaleet muodostuvat.
Heikentynyt verihiutaleiden tuotanto voi johtua myös:
- sivuvaikutuksia huumeiden, kuten kemoterapiaa (syövän) aineet
- virusinfektioiden kuten HIV
- metabolisia häiriöitä, kuten pula B12-vitamiinin tai foolihapon, munuaisten vajaatoiminta, alkoholi.
- poikkeavuus luuytimen kutsutaan myelodysplasian.
Joskus verihiutaleiden tuotanto on viallinen, koska poikkeavuus solut, jotka muodostavat rakenneosien luuytimen, nimeltään stroomaan. Esimerkkejä ovat:
- marmori luuston sairaus (osteopetroosin). Tämä perinnöllinen ehto aiheuttaa tiheä, osteoporoosin kustannuksella luuytimen.
- myelofibrosis. Tämä aiheuttaa valtavan kasvun määrän sidekudoksen, mikä heikentää verihiutaleiden tuotantoa sekä tuotannon muita verisoluja.
Vähentynyt verihiutaleiden selviytyminen
Verihiutaleiden määrä laskee, jos ne poistaa verenkierrosta nopeammin kuin niitä tuotetaan.
Verihiutaleet poistetaan useista syistä. Ne voidaan päällystää vasta-aineen kanssa, tai ne kokkareista yhteen ja sitten poistettu.
Vasta-aineita, jotka aiheuttavat verihiutaleiden poisto voi johtua:
- infektiot, kuten HIV
- lääkkeet kuten malarian huumeiden kiniini
- erityinen sairaus, jossa epänormaali tuotanto muita vasta-aineita voi esiintyä, esimerkiksi nivelreuma, ihotauti punahukka tai veren taudin krooninen lymfaattinen leukemia.
Nämä vasta-aineet voivat esiintyä myös joku, joka on muuten täysin hyvin. Tätä kutsutaan idiopaattinen trombosytopenia (ITP) - kirjaimellisesti, verihiutaleiden vähäinen määrä tuntemattomasta syystä. ITP kutsutaan myös "immuuni trombosytopenia", eli verihiutaleiden vähäinen määrä johtuu toiminnan vasta-aineita.
Vaihtoehtoisesti, verihiutaleita voidaan käyttää loppuun, jos veren hyytymistä prosessi Väärällä "päällä". Tämä tila tunnetaan DIC (DIC).
DIC voi johtua seuraavista:
- vakavia infektioita, kuten aivokalvontulehdusta.
- kuin komplikaatio raskauden tai synnytyksen, esimerkiksi korkea verenpaine ja pre-eklampsia
- joissakin syöpien, erityisesti tyypit akuutti myelooinen leukemia ja eturauhassyöpä
- joissakin harvinaisissa Verisairauksien tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) tai hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS) (joskus johtuu ruokamyrkytysepidemioiden).
Menetys verihiutaleet liikkeeseen
- Epänormaali jakelu verihiutaleiden: alhainen verihiutaleiden määrä voi johtua rakentaa verihiutaleiden ulkopuolella normaali veren allas, esimerkiksi potilaan hyvin suuri perna.
- Laimennus verihiutaleiden: Verihiutaleiden määrä voi pudota, kun potilas on siirretty, jossa on suuri määrä punaisia verisoluja, jotka eivät sisällä verihiutaleita, koska laimennus normaalin veren tekijät.
Miten on alhainen verihiutaleiden määrä diagnosoitu?
Tutkinta aloitetaan yleensä ollut oireita, verenvuodon tai mustelmien muita lääketieteellisiä ongelmia, viime infektioita ja lääkkeitä. Verikoe otetaan sitten.
Vuonna hematologian laboratoriossa lääkäri:
- suorittaa täydellinen verenkuva
- tutkii verikalvon mikroskoopilla (ks. kuva 1)
- tutkii verinäyte koeputkessa.
Yleensä toinen täysi verenkuva näyte pyydetään vahvistamaan tuloksen ja katso jos se on jatkuva poikkeavuus.
Riippuen vakavuudesta verihiutaleiden puute ja todennäköisin syy, henkilö on todennäköisesti tarkoitettu haematologist sairaalassa.
Jos verihiutaleiden määrä on hyvin alhainen, henkilö voi joutua nähtävissä samana päivänä, ja niillä on luuytimen testissä.
Luuytimen testi tehdään paikallispuudutuksessa, näytteitä otetaan yleensä takaa lantioon.
Tämä testi auttaa hematologin päättää, verihiutaleet tuotetaan normaalisti ja onko loput luuytimen näkyy normaali.
Lisätestejä, kuten geneettiset testit voidaan myös tehdä luuytimen näyte.
Mitä hoitoa on saatavilla?
Hoidon valinta riippuu vakavuudesta verihiutaleiden, sen syy ja onko vai ei mitään verenvuotoa.
Varovaisuus
Eräänlaiseksi trombosytopenia kutsutaan TTP, käyttö verihiutaleiden tiivisteet on vaarallista.
Jos hengenvaarallista verenvuotoa esiintyy, esimerkiksi pään tai suolen, kiireellistä hoitoa tarvitaan verihiutalekonsentraatit kautta verensiirto.
Vaikutus keskittyy jälkeen seurattiin mittaamalla verihiutaleiden ja arvioida mahdollinen jatkuva verenvuotoa.
Hallinta akuutti verenvuoto liittyy myös hoitoon perimmäinen syy alhainen verihiutaleiden.
Jos ei ole runsasta verenvuotoa kohtelun tarkoituksena on syy alhainen verihiutaleiden määrä.
Kuva 2: pussi verihiutaleiden verensiirtoon
- Jos lääke on ajateltu olevan syy, se tulee lopettaa, mikäli näistä on turvallinen, ja verihiutaleiden määrä valvoa.
- Jos epäillään infektiota, sen hoidoista antibiooteilla voitiin aloittaa.
- Joillekin infektioita, varsinkin virus mekanismeja, kuten rauhas kuume, ei ole erityistä hoitoa ja tarkkailu voi olla tarpeen. Verihiutaleiden määrä yleensä takaisin normaalille tasolle ajan kuluessa.
- Kun infektio johtaa verihiutaleiden vähäinen määrä aiheuttamalla DIC, hoito puututaan infektiosta ja DIC. Veren komponentteja käytetään korvaamaan hyytymistekijöiden ja verihiutaleiden.
- Jos verihiutaleiden vähäinen määrä katsotaan johtuvan ITP hematologin (veren asiantuntija) neuvoo erilaisia hoitovaihtoehtoja (Katso ITP)
- Jos verihiutaleiden tuotannon epäonnistuu, koska läsnä poikkeavien tai pahanlaatuisia soluja, hoito on suunnattu näiden epänormaalien solujen - esimerkiksi kemoterapian tai sädehoidon tulisi käyttää leukemia. Tämä voi väsytä luuytimen ja pahentaa trombosytopenia. Verensiirtoja voitaisiin sitten antaa, jos verihiutaleiden määrä on hyvin pieni, kunnes se saavuttaa turvallisempi tasolla tai luuytimen toipuu.
Muut ihmiset myös lukea:
Idiopaattinen (tai immuunijärjestelmän) trombosytopeeninen purppura (ITP): tyypit ITP.
Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP): mikä aiheuttaa TTP?
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS): mitä hoitoa on saatavilla?
Krooninen lymfaattinen leukemia: miten on krooninen lymfaattinen leukemia diagnosoidaan?
Akuutti leukemia tai verisyöpä: mitkä ovat oireita akuutti leukemia?