Myasthenia gravis

Mikä on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) on krooninen sairaus ominaista vaihteleva taso lihasheikkoutta.

Se on harvinaista, vaikuttaa vain 15 prosenttia 100000 yksilöt Euroopassa, ja vaikka se voi olla hyvin vakava, 90 prosenttia potilaista elää lähes normaalia elämää jatkaen hoitoa.

Mikä aiheuttaa MG?

MG on seurausta valikoiva liikatoimintaa elimistön immuunijärjestelmä, jossa potilaat tuottavat vasta-aineita vastaan, erityisesti tavoite oman kehon.

Vasta-aineet ovat erikoistuneita tyyppejä proteiinin tekemät immuunijärjestelmän vasteena, tavallisesti, että tunkeutuminen roskan, kuten virus.

MG kuitenkin proteiinin hyökkää on normaali osa kehon, joka on siis hyökkää omaa immuunijärjestelmää. Tämä on mitä kutsutaan "autoimmuunisairaus".

Tavoitteena on proteiinin tiiniasetyylikoliinireseptoria (ACHR), joka löytyy osoitteesta väliseen liitokseen hermo-ja lihas (hermolihasliitoksen) (ks. kuva 1).

Kuva 1 - hermolihasliitoksessa

Jotta hermoimpulssin päästä lihassyyrakenne ja aiheuttaa lihas sopimuksen minuutin paketti signalointi kemiallinen, asetyylikoliini, on vapautettava loppuun hermo ja ylittää raon lihaksen kalvo. Tässä asetyylikoliinin molekyyli sopii sisään reseptorin lihas kuin avain sopii lukkoon, ja signaali siirretään: prosessi tunnetaan neuromuscluar siirto.

Normaaleissa olosuhteissa tämä prosessi toimii erittäin tehokkaasti, mutta MG, vasta-aineita ACHR vähentää tehokkuutta hermolihasliitokseen, ja sen seurauksena henkilö kokee lihasheikkous erityisesti silloin, kun ne toistuvasti yrittää käyttää samaa lihas.

Vaikka olemme nyt ymmärtää, kuinka vasta ACHR aiheuttaa lihasheikkoutta, emme tiedä, miksi potilaat MG kehittää näitä autovasta.

Erittäin harvoin yksilö voi syntyä geneettinen poikkeavuus, joka aiheuttaa häiriön, joka muistuttaa MG (synnynnäinen lihasheikkous).

Kuka on vaarassa kehittää MG?

Ihmiset, jotka perivät taipumus kehittää autoimmuunisairaus on suurentunut riski sairastua MG, joten potilaan MG voi olla suhteellisen muiden autoimmuunisairauksien, kuten diabetes tai kilpirauhasen sairaus.

MG vaikuttaa kaikki rodut, ja voi kehittyä missä iässä tahansa lapsuudesta äärimmäisen vanhuuteen. Nuorille potilaille MG on yleisempää naisilla, kun taas potilaat yli 50 vuotta vanha MG on yleisempää miehillä.

Miten sairaus etenee?

Taudille vaihtelee valtavasti yksilöiden välillä, ja yhden henkilön oireet vaihtelevat kanssa pahenemisvaiheita ja peruutettuja.

MG voi joskus häviävät itsestään, mutta useimmille se on edellytys, joka jatkuu elämän. Nykyaikaisella hoitoja, mutta oireet voivat yleensä hyvin hallinnassa.

Mitkä ovat oireet MG?

Tunnusmerkki MG on heikkous vapaaehtoista lihaksia ilman kipua, joka pahenee toistuva tai jatkuva käyttö lihakseen (fatiguable lihasheikkous).

Oireet vaihtelevat ja ovat yleensä huonommin lopussa päivä, kuumalla säällä, sen aikana tai välittömästi sen jälkeen infektio tai juuri ennen kauden naisilla.

Mukaan kaksi kolmasosaa potilaista MG, ensimmäinen lihakset vaikuttaa ovat määräysvallattomien silmän liikkeitä (aiheuttaen kahtena näkeminen) ja ne, silmäluomet ylös (aiheuttaa silmäluomien roikkuminen).

Lähes kaikki potilaat kokevat ongelmia näiden lihakset jossain vaiheessa.

Joillakin potilailla, MG aina vain liittyy silmän lihaksia (silmän MG), kun taas toisissa on myös ongelmia muiden lihasten (yleistynyt MG).

Kipu ei yleensä ominaisuus MG, vaikka jos kaulan lihakset ovat heikot, potilaat voivat kokea kipua niskassa alkaen vaivaa pitämällä päänsä ylös.

Miten MG diagnosoidaan?

Historia ja potilaiden tutkiminen voi ehdottaa diagnoosia, mutta tutkimukset tarvitaan vahvistusta.

• Verikokeet voi havaita vasta ACHR, joita löytyy 85 prosenttia potilaista on yleistynyt MG, ja 50 prosenttia potilaista, joilla on silmissä MG.
• Sähkönjohtavuuden (EMG) on erittäin herkkä testi, jossa poikkeavuus useimmilla potilailla MG. Sähköinen ärsyke sovelletaan hermo-ja vaste lihas on tallennettu.
• Tensilon ® testi, jossa injektion edrofoniumkloridi on joskus annetaan joka johtaa nopeaan, mutta lyhytaikainen, parantaa oireita monilla potilailla.
• Rinnassa CT tehdään tutkimaan kateenkorva kuin 10 prosenttia potilaista MG on kasvain kateenkorva (kateenkorvakasvain), joka on yleensä hyvänlaatuisia. Kateenkorva on osa immuunijärjestelmää ja on kudos sijaitsee keskellä rinnassa, takana rintalastan. Kateenkorvakasvain näkyy niin turvotusta yleensä näkyvissä rinnassa skannauksen.

Mitä muuta se voisi olla?

Keskeinen piirre, joka erottaa MG monista muista sairauksista on fatiguable luonne lihasheikkoutta ja vaihteleva luonne oireita.

Sairauksien lihakset itse (esim. mitokondrioiden cytopathies tai lihasdystrofiat) voi aiheuttaa useita oireisiin MG, ja silmäoireet voi esiintyä potilailla, joilla on kilpirauhasen sairaus.

Mitä lääkäri tekee?

Koska MG on harvinaista, GP tarkoitetaan yleensä potilaan erikoislääkärin neurologin edelleen arviointia ja testejä, ja hoidon aloittamiseen.

Kun diagnoosi on tehty GP on erittäin tärkeä rooli määrättäessä ja seurantaan lääkitys.

Miten voin auttaa itseäni?

Potilaiden tulee käyttää maalaisjärkeä ja välttää asioita, jotka laittaa ne vaarassa, jos niiden heikkous yhtäkkiä (esimerkiksi uinti omasta). Lääkitystä säännöllisesti on avain säilyttää alhaisimmalle mahdolliselle tasolle oireita.

Mikä on hoito?