Mikä on erytropoieettiset protoporphyria?
Erytropoieettista protoporphyria (EPP) on ryhmän jäsen sairauksia kutsutaan porphyrias.
Porphyrins ovat kemikaaleja, jotka ovat tärkeitä valmistus veren ja entsyymien kehossa. Porphyrias ovat sairauksia, joissa ongelma on ilmennyt, jossa porfyriini kemiallinen kautta. Tämän seurauksena kerääntyy yhteen tai useampaan kemikaaleja esiintyy kehossa, jolloin ihon valolle.
Vuonna protoporphyria, perinnöllinen entsyymin vika aiheuttaa liikaa kemiallisia (protoporphyrin) on läsnä liikkeessä ja ihoa. Kun iho, tämä kemiallinen imee näkyvää valoa, joka tuottaa reaktion, että potilas tuntee niin kivuliasta polttavaa ihon tunne.
Miten EPP näkyä?
EPP on harvinainen sairaus. Se alkaa yleensä lapsuudessa, vaikka viiveellä ilmaantuvia muodossa, että ensin tapahtuu, kun henkilö on aikuinen. Pikkulapset, jotka kärsivät EPP usein huutaa pian sen jälkeen otetaan ulos aurinkoon. Vanhempi lapsi pystyy valittavat tunne ja kuvataan sen aikuisen.
Usein, kivulias turvotus ihon voidaan lievittää jäähdyttämällä tuhoalueilla kylmässä vedessä. Usein näkyviä muutoksia ihon ovat lieviä ja näkyvämpi asuvat aurinkoisempi ilmastossa.
Kuka kärsii EPP?
Sekä miehillä että naisilla vaikuttaa ja on joskus suvussa.
Miten saan selville, onko minun lapsi tai minulla on EPP?
Etsimällä lääkäriin. Asiaa historia ja, mikä tärkeintä, erityisiä verikokeita jotta lääkäri päättää EPP on diagnoosi vai ei.
Miten tämä ehto vaikuttaa minuun?
Yleensä vaikutus on polttava, kivulias vaiva, vaikka joskus ihon paksuuntuminen ja lieviä arpia voi esiintyä yleisesti valolle alueilla, kuten kasvojen ja selän käsissä.
Minulla ei ole vaikuttanut sukulaisia, saisinko kunnossa?
Kyllä. Koska aina ei ole suvussa sairaus, se on mahdollista olla vain vaikuttaa perheenjäsen. Monissa perheissä perinnöllinen ominaisuus toteutetaan kautta äiti ja isä, joilla ei ehkä ole kunnossa.
Perintö malli EPP on monimutkainen ja vielä ymmärretty.
Se koskaan tyhjentää omalla painollaan?
Kyllä, on olemassa merkittävä mahdollisuus, että tilasi asettuvat kun ikääntyessään. Jotkut yksilöt ovat kuitenkin sitä ikuisesti.
Onko mitään hoitoa saatavilla?
Vaikka ei ole parannuskeinoa tähän sairauteen, Potilaiden voi kestää useita toimintalinjoja helpottaa ongelmaa.
- Yksinkertaisia toimenpiteitä, kuten välttämään tarpeettomia auringonvalon ja käyttöä tiiviisti kudotut vaatteet, mukaan lukien laaja-lierihattu, joka suojaa yksilön auringonvalolta.
- Sun esteet ja voiteet auttaa joitakin ihmisiä, vaikka näkyvän valon aallonpituuksilla, jotka aiheuttavat ongelmia on vaikeampi peittää auringon esteitä (jotka ovat yleensä suunniteltu suojaamaan UV-B-ja aallonpituuksilla).
- Jotkut potilaat löytää beta-karoteeni (ruoka esiaste vitamiini, läsnä tomaatit ja porkkanat) olla avuksi, vaikka monet eivät.
- Jotkut potilaat saattavat löytää antihistamiinitabletteja hyödyllistä.
- Toisille vuosittain kurssi keväällä UV-hoito voi olla hyötyä. Tämä edellyttää altistuminen kolme kertaa viikossa viiden viikon ajan sen varmistamiseksi, että tuloksena paksuuntuminen ja nahan pigmentti kestää loput kesällä.