Mikä on Cushingin oireyhtymä?
Cushingin oireyhtymä kuvataan klusterin aiheuttamien oireiden vaikutusta liiallisen steroidihormonien, joka tunnetaan nimellä glukokortikoidit, kehoon.
Tuotanto glukokortikoidien, muodossa kortisolin, on normaalia toimintaa lisämunuaisten. On olemassa kaksi lisämunuaiset, yksi päällekkäin munuaisen, joka käsittää sisemmän osan (ydin) ja ulko-osa (cortex). Jokainen osa tuottaa erilaisia hormoneja. Kortisoli on tuotettu aivokuori.
Lisämunuaisten ovat itse alle hormonaalista ohjaus - alkaen aivolisäkkeen juuressa aivojen. Aivolisäkkeen tuottaa hormoni adrenokortikotrooppi hormonin (ACTH), joka stimuloi lisämunuaisen kuorikerroksen tuottamaan kortisolin.
Aivolisäkkeen on puolestaan ohjataan osa aivojen välittömästi sen yläpuolella - hypotalamus. Hypotalamus tuottaa hormoni corticotrophin vapauttavan hormonin (CRH), joka ohjaa aivolisäkkeen tehtävänä tässä suhteessa. Sen vuoksi se on monimutkainen järjestelmä, jossa on useita vaiheita, ja ongelmia voi syntyä vikojen eri vaiheissa ohjaus prosessissa.
Henkilöt, joilla on Cushingin oireyhtymä voi saada tunnistettavan ilmeen kanssa kuu-muotoiset kasvot.
Mitkä ovat syyt Cushingin oireyhtymä?
Yleisin kaikista syistä on käyttää steroidi lääkitys. Tehokas steroideja voidaan joutua käytetään vaikean astman ja monia muita ehtoja, jolloin jonkin verran Cushingin oireyhtymä on ehkä hyväksytä. Pienin mahdollinen annos, jolla saavutetaan halutut tulokset tulisi aina olla tavoitteena, kun käytetään pitkäaikaista steroidi hoitoon.
Ylituotantoa kortisolin voi tapahtua suoraan syistä sisällä lisämunuaisen kuoren, tai jos on liikaa ACTH tai liian paljon CRH tuotantoa.
Cushingin tauti on annettu nimi harvinainen ACTH tuottavan kasvaimen sisällä aivolisäkkeestä. ACTH voidaan valmistaa myös yli kasvaimia muualla kehossa - yleisin näistä ovat keuhkosyövässä kutsutaan kaura-solukarsinoomat tai enemmän hyvänlaatuisia kasvaimia kutsutaan keuhkoputkien karsinoidikasvaimia.
Lopuksi väliaikainen ylituotanto kortisolin voi tapahtua olosuhteissa, kuten alkoholismi, masennus ja anoreksia nervosa. Tämä on nimeltään pseudo-Cushingin oireyhtymä.
Mitkä ovat oireet Cushingin oireyhtymä?
On olemassa monia oireita Cushingin oireyhtymä, mukaan lukien seuraavat:
- moon-muotoinen, punainen kasvot
- Keski lihavuus, jossa rasvan kertymistä, erityisesti rungon ympäri ja välillä hartiat, mutta ohut kädet ja jalat
- violetti venytys jälkiä iholle vatsan ja rinnat
- painon nousu
- vähentää lihasmassaa ja voimaa
- päänsärky ja selkäkivut
- läiskät kasvoissa, rinnassa tai olkapää, joka voi saada tartunnan
- jano ja useammin virtsaamiskyvyttömyys (joka voi olla merkki korkea verensokeri)
- impotenssi
- häiriöitä aikoja (harvemmin tai ei)
- osteoporoosi (hauraat luut)
- verenpainetauti (kohonnut verenpaine)
- kasvuhäiriöitä lapsille
- ihon ohenemista yleensä ja liiallisen karvoituksen
- masennus.
Miten on Cushingin oireyhtymä diagnosoidaan?
Huolellinen historia että steroidi lääkitys ei ole ryhdytty pitäisi tehdä ensin. Jotkut steroidi voiteet ovat hyvin voimakkaita ja voivat aiheuttaa kunnossa.
Alustavan tutkimuksen tutkinta voidaan suorittaa GP, mutta tarkemman tutkimuksen parhaiten suorittaa erikoislääkärin hormonin häiriöitä (endokrinologian).
Diagnoosi varmistuu suorittamalla erityisiä virtsa ja verikokeita osoittaa korkea kortisolin tasot.
Useita testejä tehdään, onko liikaa kortisolin on hypotalamuksen, aivolisäkkeen, lisämunuaisen tai "ei-lisämunuaisen alkuperää. Esimerkiksi synteettinen deksametasoni-steroidia, kun annetaan terve henkilö, yleensä "pois päältä" kortisolin tuotantoa lisämunuaisen koska aivolisäkkeen tunnustaa deksametasonia ikään kuin se olisi aalto tuotannon kortisolin, jonka vastauksena aivolisäkkeen tuotannon ACTH laskee hyvin nopeasti. Tämä muodostaa perustan "deksametasoni tukahduttaminen testi".
Joku, joka on lisämunuaisen kasvain kuin syy heidän Cushingin oireyhtymä edelleen tuottaa liiallisia määriä kortisolin deksametasoni tukahduttaminen testi, koska kasvain ei olisi reagoi säätämisvaikutuksen ACTH.
Lisätestejä kuuluisi skannaa aivolisäkkeen ja lisämunuaisten ja keuhkot sulkea muut mahdolliset tekijät, kortisolin tai ACTH.
Mahdolliset komplikaatiot
- Diabetes.
- Kohonnut verenpaine (kohonnut verenpaine).
- Taipumus infektioita.
- Luunmurtumien vuoksi osteoporoosi ja liikalihavuus.
- Aivolisäkkeen kasvaimet voivat suurentaa ja painostaa naapurimaiden osissa aivoja.
Hoito
Kun toissijainen steroidihoito annos steroidi olisi tarkistettava, jotta varmistetaan, että sitä käytetään pienimmällä tehokkaalla tasolla.
Cushingin tauti on yleensä hoidetaan kirurgisesti poistaa aivolisäkkeen kasvain, ja antaa paranemisasteella yli 80 prosenttia.
Lääkehoito voidaan vähentää lisämunuaisen steroidi tuotantoa, jos tämä epäonnistuu tai ei sovi. Tavallinen lääkkeet ovat metyraponi (Metopirone) tai ketokonatsoli (Nizoral) (luvaton käyttö).
Lisämunuaisen kasvaimet - sekä hyvän-että pahanlaatuisia - hoidetaan leikkauksella. ACTH tuottavien kasvainten ja keuhkoputken karsinoidioireyhtymän tyyppi voidaan hoitaa kirurgisesti, koska ne ovat hitaasti kasvavia, mutta pienisoluinen keuhko ovat yleensä hyvin aggressiivisia, ja parhaiten hoitaa kemoterapiaa.